Lemp: apa itu leukoencephalopathy multifokal progresif?

Lemp: apa itu leukoencephalopathy multifokal progresif?

Bukti perubahan dalam perkara putih yang mengelilingi neuron, leukoencephalopathy multifokal progresif adalah penyakit neurologi yang secara serentak mempengaruhi beberapa kawasan otak dan berkembang secara beransur-ansur. Penyebabnya banyak. 

Apakah leukoencephalopathy multifokal progresif?

Neuron (sel saraf di otak) diperluas oleh serat saraf, yang disebut akson, yang akan berhubung dengan orang lain di otak melalui sinapsis (hujung akson). Serat saraf ini dikelilingi oleh selubung (myelin) yang mengasingkannya antara satu sama lain dan merupakan sebahagian daripada masalah putih otak.

Leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) membuktikan adanya perubahan di beberapa tempat otak selubung ini yang mengelilingi akson, menyebabkan litar pintas di antara mereka. Litar pintas ini berasal dari disfungsi otak berkaitan dengan mobilisasi otot, aktiviti serebrum (pemikiran atau kognisi) dan serat saraf kepekaan. Oleh itu berlakunya kelumpuhan, gangguan pemikiran dan kepekaan.

Penyakit neurologi degeneratif ini selalunya bersifat progresif, berkembang dalam bentuk semburan atau sangat perlahan dan secara serentak mempengaruhi beberapa kawasan otak (multifokal). Penyebabnya banyak dan gejalanya bergantung pada laman web yang terjejas.

Apakah Punca Leukoencephalopathy Multifokal Progresif?

Penyebab leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) banyak dan beragam sifatnya:

Keturunan atau keturunan

Kadang-kadang bermula cukup awal seperti sindrom atau penyakit tertentu seperti penyakit Cadasil yang dikaitkan dengan mutasi genetik, sindrom Ataxia Kanak-kanak pada asal rongga pada masalah putih otak oleh pemusnahan myelin, multiple sclerosis (MS) yang berlaku pada asas keturunan dan kadang kala menyebabkan rongga (bentuk rongga MS), atau penyakit degeneratif otak seperti sindrom X rapuh atau penyakit mitokondria.

Asal vaskular

Ini adalah demensia vaskular yang disebabkan oleh kerosakan pada saluran otak kecil (microangiopathy), yang berkaitan dengan usia, tekanan darah tinggi yang tua dan tidak seimbang atau diabetes.

Beracun 

Dengan mengambil ubat-ubatan tertentu seperti metotreksat yang digunakan dalam rawatan barah tertentu atau penyakit autoimun (rheumatoid arthritis atau RA, dll.), Keracunan oksida nitrat (pemanasan dengan gas yang cacat) atau menyedut wap heroin (penggunaan ketagihan). Terapi radiasi juga dapat mengubah masalah putih di otak.

Berasal dari degeneratif

Ia dikaitkan dengan proses keradangan yang mempengaruhi sistem saraf seperti MS, leucoaraiosis, atau penyakit Alzheimer, kadang-kadang berasal dari keturunan tetapi tidak selalu, dengan penyakit terakhir pengumpulan deposit yang akan mengganggu transmisi saraf (deposit amiloid dan degenerasi neurofibrillary yang berkaitan dengan kehadiran protein di otak, beta-amyloid peptide dan protein tau).

Asal berjangkit

Jarang terdapat jangkitan virus seperti papillomavirus (virus JC) atau AIDS (2 hingga 4% orang HIV +).

Apakah gejala leukoencephalopathy multifokal progresif?

Gejala leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) berbeza-beza bergantung pada kawasan yang terjejas dan penyebab proses degeneratif ini di otak:

  • berasa lemah, sukar bercakap atau berfikir semasa bermulanya penyakit;
  • gegaran yang disengajakan (sindrom cerebellar) dan gangguan berjalan pada sindrom X rapuh atau penyakit mitokondria, gangguan koordinasi sukarela, gejala yang dinyatakan pada awal patologi keturunan atau genetik ini dan berkembang secara beransur-ansur dan tidak dapat dielakkan…;
  • gangguan psikiatri semasa degenerasi asal vaskular, sering berlaku kemudian pada orang tua dengan gangguan mood, gangguan kognitif (disorientasi temporo-spatial, gangguan ingatan), kadang-kadang khayalan dan kekeliruan;
  • gangguan kepekaan dan kemahiran motor dalam degenerasi asal toksik;
  • penurunan kognitif dalam degenerasi otak seperti penyakit Alzheimer dengan gangguan ingatan, orientasi, perhatian, penyelesaian masalah, perancangan dan organisasi, pemikiran;
  • risiko kemalangan serebrovaskular (strok) meningkat pada leukoencephalopathy multifokal progresif;
  • migrain dan sawan epilepsi.

Bagaimana membuat diagnosis leukoencephalopathy multifokal progresif?

Tanda-tanda klinikal sudah menunjukkan patologi ini, tetapi pencitraan otak seperti Magnetic Resonance Imaging (MRI) akan memungkinkan untuk mencari luka yang menunjukkan masalah putih otak.

Pengesanan virus JC oleh tusukan lumbal kadang-kadang ditunjukkan sekiranya terdapat kecurigaan mengenai leukoencephalopathy multifokal progresif yang berasal dari virus.

Diagnosis AIDS biasanya sudah dibuat dan jika tidak, ia harus diteliti.

Apakah rawatan untuk leukoencephalopathy multifokal progresif?

Rawatan leukoencephalopathy multifokal progresif adalah penyebabnya:

  • mencari penyebab toksik (dadah, heroin, dll.) dan membasmi mereka; 
  • pengesahan diagnosis degenerasi serebrum untuk penyakit Alzheimer, MS, leukoaraiosis, demensia asal vaskular.

Lesi masalah putih akan tetap tidak dapat dipulihkan dan sokongan psikososial dan rangsangan kognitif akan memperlambat perkembangan penyakit ini yang kadang kala berkembang selama beberapa tahun.

Sila tinggalkan balasan anda