Sindrom Barat, juga dipanggil kekejangan bayi, adalah bentuk epilepsi yang jarang berlaku pada bayi dan kanak-kanak yang bermula pada tahun pertama kehidupan, biasanya antara 4 dan 8 bulan. Ia dicirikan oleh kekejangan, penangkapan atau bahkan regresi perkembangan psikomotor bayi dan aktiviti otak yang tidak normal. Prognosis adalah sangat berubah-ubah dan bergantung kepada punca asas kekejangan, yang boleh berbilang. Ia boleh menyebabkan sekuela motor dan intelektual yang serius dan berkembang kepada bentuk epilepsi yang lain.

Kekejangan adalah manifestasi dramatik pertama sindrom, walaupun tingkah laku bayi yang diubah mungkin telah mendahului mereka tidak lama lagi. Ia biasanya berlaku antara 3 dan 8 bulan, tetapi dalam kes yang jarang berlaku, penyakit ini boleh menjadi lebih awal atau lewat. Pengecutan otot yang sangat singkat (satu hingga dua saat) diasingkan, selalunya apabila bangun atau selepas makan, secara beransur-ansur memberi laluan kepada pecah kekejangan yang boleh bertahan selama 20 minit. Mata kadang-kadang berguling ke belakang pada masa sawan.

Kekejangan hanyalah tanda-tanda disfungsi kekal dalam aktiviti otak yang merosakkannya, mengakibatkan perkembangan psikomotor tertunda. Oleh itu, kemunculan kekejangan disertai dengan genangan atau bahkan regresi kapasiti psikomotor yang telah diperoleh: interaksi seperti senyuman, mencengkam dan manipulasi objek ... Electroencephalography mendedahkan gelombang otak huru-hara yang dirujuk sebagai hypsarrhythmia.

Kekejangan disebabkan oleh aktiviti neuron yang rosak yang melepaskan pelepasan elektrik secara tiba-tiba dan tidak normal. Banyak gangguan asas boleh menjadi punca sindrom Barat dan boleh dikenal pasti dalam sekurang-kurangnya tiga perempat kanak-kanak yang terjejas: trauma kelahiran, kecacatan otak, jangkitan, penyakit metabolik, kecacatan genetik ( Sindrom Down, contohnya), gangguan neuro-kutaneus ( penyakit Bourneville). Yang terakhir adalah gangguan yang paling biasa yang bertanggungjawab untuk sindrom Barat. Kes selebihnya dikatakan "idiopatik" kerana ia berlaku tanpa sebab yang jelas, atau "kriptogenik", iaitu mungkin dikaitkan dengan anomali yang kita tidak tahu bagaimana untuk menentukannya.

Sindrom Barat tidak berjangkit. Ia memberi kesan kepada kanak-kanak lelaki sedikit lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Ini kerana salah satu punca penyakit itu dikaitkan dengan kecacatan genetik yang dikaitkan dengan kromosom X yang lebih kerap menyerang lelaki berbanding wanita.

Penyakit ini tidak dapat dikesan sebelum gejala pertama muncul. Rawatan standard adalah dengan mengambil ubat anti-epilepsi melalui mulut setiap hari (Vigabatrin paling kerap ditetapkan). Ia boleh digabungkan dengan kortikosteroid. Pembedahan boleh campur tangan, tetapi agak luar biasa, apabila sindrom dikaitkan dengan lesi otak setempat, penyingkiran mereka boleh memperbaiki keadaan kanak-kanak.

Prognosis sangat berubah-ubah dan bergantung kepada punca asas sindrom. Ia adalah lebih baik apabila bayi sudah tua pada masa bermulanya kekejangan pertama, rawatan adalah awal dan sindrom adalah idiopatik atau cryptogenic. 80% kanak-kanak yang terjejas mempunyai sekuela yang kadang-kadang tidak dapat dipulihkan dan lebih kurang serius: gangguan psikomotor (kelewatan dalam bercakap, berjalan, dll.) dan tingkah laku (menarik diri ke dalam diri sendiri, hiperaktif, defisit perhatian, dll.). (1) Kanak-kanak dengan sindrom Barat kerap terdedah kepada penyakit epilepsi berikutnya, seperti sindrom Lennox-Gastaut (SLG).