Thrombocythemia adalah percambahan platelet darah, dengan akibat peningkatan risiko trombosis (darah beku). Ia dikenal pasti melalui sampel darah atau biopsi sumsum tulang. Ia dirawat dengan aspirin atau anti-platelet.

definisi

Thrombocythemia adalah sekumpulan penyakit darah. Mereka terutamanya berkaitan platelet darah, sel yang dihasilkan oleh sumsum tulang dan yang berperanan untuk membekukan darah (menjadikannya lebih pepejal).

Semasa trombositemia pengeluaran sel stem dalam sumsum tulang adalah tidak normal, ia membawa kepada percambahan sel platelet darah. Walau bagaimanapun, peranan mereka sebagai pembekuan darah, percambahan ini membawa kepada peningkatan risiko penyumbatan saluran darah: trombosis.

Pada tahap yang lebih rendah, trombositemia boleh mengakibatkan pendarahan tanpa kecederaan yang jelas.

Risiko kepada pesakit

Ia terutamanya akibat trombositemia yang perlu ditakuti. Trombosis kekal sebagai punca utama kematian. Purata kelangsungan hidup seseorang dengan trombositemia yang tidak dirawat adalah 12 hingga 15 tahun, tetapi berbeza secara drastik bergantung pada tahap trombosis.

Akibat besar yang lain adalah penampilan pendarahan, (terutama pada kulit atau dalam membran mukus). Trombositemia boleh menyebabkan pendarahan hidung, gusi, lebam akibat benjolan kecil, atau bahkan darah dalam air kencing.

Punca trombositemia

Terdapat dua jenis trombositemia:

• Reaksi, yang merupakan tindak balas kepada kekeruhan. Gangguan ini boleh berlaku dalam bentuk yang berbeza, seperti jangkitan, keradangan, tekanan yang teruk, kekurangan zat besi dalam darah, atau tumor.
• Perkara penting, dalam 10 hingga 20% kes, yang muncul tanpa asal yang ditetapkan. Mereka adalah sebahagian daripada sindrom myeloproliferative.

Diagnosisnya

Diagnosis trombositemia dibuat dengan sampel darah. Ambang dinilai pada tahap platelet lebih besar daripada 450 setiap mikroliter, disertai dengan parameter biasa. Oleh itu, diagnosis ini boleh dibuat hanya dengan ujian darah rutin semasa menderma darah atau pemeriksaan perubatan.

Ujian genetik kemudian boleh dilakukan untuk menunjukkan penyakit itu.

Kadangkala biopsi sumsum tulang (pengumpulan sampel) diperlukan untuk menguji pengeluaran sel stem.

Faktor-faktor risiko

Thrombocythemia terutamanya memberi kesan kepada orang dewasa antara umur 50 dan 70 tahun, serta wanita muda. Pesakit yang berumur lebih 60 tahun mungkin berisiko lebih tinggi jika mereka mempunyai sejarah trombosis (darah beku) atau kemalangan darah lain. Walau bagaimanapun, bilangan platelet yang tinggi bukanlah penunjuk risiko.

Tidak ada gejala trombositemia yang benar-benar khas, tetapi beberapa petunjuk menonjol:

• Rasa terbakar, kemerahan, kesemutan pada hujung badan (tangan, kaki), atau sebaliknya mempunyai hujung jari yang sejuk.
• Sakit di bahagian dada
• Kemunculan bintik-bintik pada penglihatan
• Badan lemah, pening
• Sakit kepala
• Pendarahan (kerap lebam, hidung berdarah, gusi sensitif)

Cara paling berkesan ialah memantau kiraan platelet darah anda semasa pemeriksaan rutin. Dianggarkan separuh daripada trombositemia dikesan tanpa pesakit mengadu simptom.

Aspirin

Kebanyakan kes trombositemia dirawat dengan aspirin, untuk sifat anti-koagulan, untuk mengurangkan risiko trombosis, serta untuk melegakan gejala.

Anti-platelet

Ubat seperti hydroxyurea dan anagrelides atau interferon-alpha diambil sehingga kiraan platelet darah kembali normal.

Thrombacytaphérèse

Dalam keadaan kecemasan, contohnya jika kiraan platelet terlalu tinggi, thrombacytapheresis boleh dilakukan. Tujuan pembedahan adalah untuk mengeluarkan darah pesakit, untuk mengeluarkan platelet darah sebelum menyuntik semula tanpa plateletnya.

Kes yang paling teruk juga mungkin disertai dengan pemindahan sel stem untuk orang muda.

Memandangkan penyakit ini tidak dapat diubati dalam banyak kes, anda perlu membiasakan diri untuk mengambil ubat anti-koagulan jenis ini dengan kerap sepanjang hayat anda.

Tidak seperti trombositemia reaktif, yang muncul berikutan penyakit lain, yang penting mempunyai asal yang masih sangat sukar untuk difahami, dan oleh itu tiada pencegahan yang benar-benar berkesan.