Purpura fulminans adalah sindrom berjangkit yang mewakili bentuk sepsis yang sangat teruk. Ia menyebabkan darah membeku dan nekrosis tisu. Selalunya disebabkan oleh jangkitan meningokokus invasif dan akibatnya membawa maut jika tidak dijaga tepat pada waktunya.

Demam tinggi, kemerosotan keadaan umum yang mendalam, muntah-muntah dan sakit perut adalah gejala pertama yang tidak ketara. Satu atau lebih bintik merah dan ungu merebak dengan cepat pada kulit, selalunya pada anggota bawah. Ini adalah purpura, lesi pendarahan pada kulit. Tekanan pada kulit tidak memerah darah dan tidak membuat noda hilang seketika, tanda "pemborosan" darah di tisu. Ini kerana Purpura Fulminans menyebabkan pembekuan intravaskular (DIC) yang tersebar, yang merupakan pembentukan gumpalan kecil yang akan mengganggu aliran darah (trombosis), mengarahkannya ke dermis dan menyebabkan pendarahan dan nekrosis tisu kulit. Sindrom berjangkit boleh disertai dengan keadaan kejutan atau gangguan kesedaran orang yang terkena.

Dalam kebanyakan kes, purpura fulminans dikaitkan dengan jangkitan bakteria yang invasif dan teruk. Neisseria (meningococcus) adalah agen berjangkit yang paling kerap berlaku, merangkumi kira-kira 75% kes. Risiko mengembangkan purpura fulminans berlaku pada 30% jangkitan meningokokus invasif (IIM). (2) 1 hingga 2 kes IMD per 100 penduduk berlaku setiap tahun di Perancis, dengan angka kematian kes sekitar 000%. (10)

Ejen bakteria lain mungkin bertanggungjawab untuk pengembangan purpura fulminans, seperti Streptococcus pneumoniae (pneumokokus) atau Haemophilus influenzae (Pefiffer's bacillus). Kadang-kadang penyebabnya adalah kekurangan protein C atau S, yang berperanan dalam pembekuan, kerana kelainan genetik yang diwarisi: mutasi gen PROS1 (3q11-q11.2) untuk protein protein C dan gen PROC (2q13-q14) untuk protein C. Harus diingat bahawa purpura fulgurans dapat disebabkan oleh jangkitan ringan seperti cacar air, dalam kes yang sangat jarang berlaku.

Purpura fulminans boleh mempengaruhi usia apa pun, tetapi bayi di bawah umur 15 tahun dan remaja 20 hingga 1 tahun berisiko lebih besar. (XNUMX) Orang yang telah berhubungan dekat dengan mangsa kejutan septik harus menerima perawatan profilaksis untuk mencegah risiko jangkitan.

Prognosis secara langsung berkaitan dengan masa yang diambil untuk mengambil alih tugas. Purpura fulminans memang menggambarkan keadaan klinikal yang sangat mendesak yang memerlukan rawatan antibiotik sedini mungkin, tanpa menunggu pengesahan diagnosis dan tidak dikenakan hasil awal kultur darah atau ujian darah. Purpura yang terdiri daripada sekurang-kurangnya satu tempat dengan diameter lebih besar atau sama dengan 3 milimeter, harus segera memicu amaran dan perawatan. Terapi antibiotik harus sesuai untuk jangkitan meningokokus dan dilakukan secara intravena atau, jika gagal, secara intramuskular.