Pemphigoid bulosa adalah penyakit kulit (dermatosis).

Yang terakhir ini dicirikan oleh pengembangan gelembung besar pada plak eritematosa (plak merah pada kulit). Kemunculan gelembung ini menyebabkan lesi dan sering menjadi penyebab gatal. (1)

Ini adalah penyakit autoimun, akibat gangguan sistem imun pada orang yang terkena. Peraturan sistem imun ini terdiri daripada penghasilan antibodi spesifik terhadap tubuhnya sendiri.

Patologi ini jarang berlaku tetapi boleh menjadi serius. Ia memerlukan rawatan jangka panjang. (1)

Walaupun ia adalah penyakit yang jarang berlaku, ia juga merupakan dermatosa bullous autoimun. (2)

Kelazimannya adalah 1/40 (jumlah kes per penghuni) dan terutama mempengaruhi orang tua (rata-rata berumur sekitar 000 tahun, dengan risiko yang sedikit meningkat untuk wanita).

Bentuk bayi juga wujud dan mempengaruhi kanak-kanak itu pada tahun pertama kehidupannya. (3)

Pemphigoid bulosa adalah dermatosis asal autoimun. Oleh itu, subjek yang menderita penyakit ini menghasilkan antibodi terhadap organisma sendiri (autoantibodi). Ini menyerang dua jenis protein: AgPB230 dan AgPB180 yang terletak di antara dua lapisan pertama kulit (antara dermis dan epidermis). Dengan menyebabkan detasmen antara kedua bahagian kulit ini, antibodi auto ini menyebabkan pembentukan gelembung ciri penyakit ini. (1)

Gejala atipikal pemphigoid bulosa adalah penampilan gelembung besar (antara 3 dan 4 mm) dan berwarna terang. Gelembung ini berlaku terutamanya di mana kulit berwarna kemerahan (eritematosa), tetapi juga boleh muncul pada kulit yang sihat.

Lesi epidermis biasanya dilokalisasikan di bahagian batang dan anggota badan. Muka lebih kerap terhindar. (1)

Pruritus kulit (gatal-gatal), kadang-kadang lebih awal ketika gelembung muncul, juga signifikan terhadap penyakit ini.

Beberapa bentuk penyakit telah ditunjukkan: (1)

- bentuk umum, gejalanya adalah penampilan gelembung putih besar dan gatal-gatal. Bentuk ini adalah yang paling biasa.

- bentuk vesikular, yang ditentukan oleh kemunculan lepuh yang sangat kecil di tangan dengan gatal-gatal yang sengit. Bentuk ini bagaimanapun kurang biasa.

- bentuk urtikaria: seperti namanya, mengakibatkan tompokan gatal-gatal juga menyebabkan gatal yang teruk.

- bentuk seperti prurigo, gatal-gatalnya lebih meresap tetapi sengit. Bentuk penyakit ini juga boleh menyebabkan insomnia pada subjek yang terkena. Selain itu, bukan gelembung yang dapat dikenali dalam bentuk jenis prurigo tetapi kerak.

Sebilangan pesakit mungkin tidak mengalami sebarang gejala. Yang lain mengalami sedikit kemerahan, gatal-gatal, atau kerengsaan. Akhirnya, kes yang paling biasa timbul kemerahan dan gatal yang teruk.

Lepuh boleh pecah dan membentuk bisul atau luka terbuka. (4)

Pemphigoid bulosa adalah dermatosis autoimun.

Asal penyakit ini mengakibatkan penghasilan antibodi (protein sistem imun) oleh tubuh terhadap selnya sendiri. Pengeluaran autoantibodi ini membawa kepada pemusnahan tisu dan / atau organ serta reaksi keradangan.

Penjelasan sebenar untuk fenomena ini belum diketahui. Walaupun begitu, faktor-faktor tertentu mempunyai kaitan langsung atau tidak langsung dengan perkembangan autoantibodi. Ini adalah faktor persekitaran, hormon, perubatan atau genetik. (1)

Autoantibodi ini yang dihasilkan oleh subjek yang terkena ditujukan terhadap dua protein: BPAG1 (atau AgPB230) dan BPAG2 (atau AgPB180). Protein ini mempunyai peranan struktur dalam persimpangan antara dermis (lapisan bawah) dan epidermis (lapisan atas). Makromolekul ini diserang oleh autoantibodi, kulit mengelupas dan menyebabkan gelembung muncul. (2)

Selain itu, tiada penularan yang berkaitan dengan patologi ini. (1)

Di samping itu, simptom biasanya muncul secara spontan dan tidak dijangka.

Namun, pemfigoid bulosa tidak: (3)

- jangkitan;

- alahan;

- keadaan yang berkaitan dengan gaya hidup atau diet.

Pemphigoid bulosa adalah penyakit autoimun, dalam erti kata itu bukan penyakit yang diwarisi.

Walaupun begitu, kehadiran gen tertentu akan menjadi risiko terkena penyakit pada orang yang membawa gen ini. Sama ada terdapat kecenderungan genetik tertentu.

Risiko kecenderungan ini, bagaimanapun, sangat rendah. (1)

Oleh kerana usia rata-rata perkembangan penyakit adalah sekitar 70, usia seseorang mungkin menjadi faktor risiko tambahan untuk mengembangkan pemfigoid bulosa.

Selain itu, kita tidak boleh mengabaikan fakta bahawa patologi ini juga ditakrifkan melalui bentuk bayi. (3)

Di samping itu, sedikit penyakit ini dapat dilihat pada wanita. Jantina wanita menjadikannya faktor risiko yang berkaitan. (3)

Diagnosis pembezaan penyakit ini terutamanya visual: penampilan gelembung yang jelas di kulit.

Diagnosis ini dapat disahkan oleh biopsi kulit (mengambil sampel dari kulit yang rosak untuk analisis).

Penggunaan imunofluoresensi dapat digunakan dalam demonstrasi antibodi setelah ujian darah. (3)

Rawatan yang diresepkan dalam konteks kehadiran buluh pemphigoid bertujuan untuk membatasi perkembangan gelembung dan menyembuhkan gelembung yang sudah ada di kulit. (3)

Rawatan yang paling biasa berkaitan dengan penyakit ini adalah terapi kortikosteroid sistemik.

Walau bagaimanapun, untuk bentuk pemfigoid bulosa yang dilokalkan, terapi kortikosteroid topikal (hanya bertindak di mana ubat itu digunakan), digabungkan dengan dermatokortikoid kelas I (ubat yang digunakan dalam rawatan kulit tempatan). (2)

Preskripsi untuk antibiotik keluarga tetrasiklin (kadang-kadang dikaitkan dengan pengambilan vitamin B) juga berkesan oleh doktor.

Rawatan sering diresepkan untuk jangka masa panjang dan berkesan. Di samping itu, kekambuhan penyakit kadang-kadang dapat dilihat setelah menghentikan rawatan. (4)

Selepas diagnosis kehadiran pemfigoid bulosa, sangat disarankan untuk berunding dengan pakar dermatologi. (3)