Sindrom Myelodysplastic adalah penyakit darah. Patologi ini menyebabkan penurunan bilangan sel darah yang beredar. Sindrom ini juga dipanggil: myelodysplasia.

Dalam organisma yang "sihat", sumsum tulang menghasilkan pelbagai jenis sel darah:

– sel darah merah, membenarkan bekalan oksigen ke seluruh badan;

– sel darah putih, membolehkan badan melawan agen eksogen dan dengan itu mengelakkan risiko jangkitan;

– platelet, yang membolehkan bekuan darah terbentuk dan terlibat dalam proses pembekuan.

Dalam kes pesakit sindrom myelodysplastic, sumsum tulang tidak lagi dapat menghasilkan sel darah merah, sel darah putih dan platelet ini secara normal. Sel darah dihasilkan secara tidak normal mengakibatkan perkembangannya tidak lengkap. Di bawah keadaan yang sedang berkembang ini, sumsum tulang mengandungi koleksi sel darah yang tidak normal yang kemudiannya diedarkan ke seluruh aliran darah.

Sindrom jenis ini boleh berkembang secara perlahan atau berkembang dengan lebih agresif.

 Terdapat beberapa jenis penyakit: (2)

• anemia refraktori, dalam kes ini, hanya pengeluaran sel darah merah terjejas;
• sitopenia refraktori, di mana semua sel (sel darah merah, sel darah putih dan platelet) terjejas;
• anemia refraktori dengan letupan berlebihan, juga menjejaskan sel darah merah, sel darah putih dan platelet dan membawa kepada peningkatan risiko mendapat leukemia akut.

Sindrom Myelodysplastic boleh menjejaskan semua peringkat umur. Walau bagaimanapun, subjek yang paling kerap terjejas adalah antara 65 dan 70 tahun. Hanya satu daripada lima pesakit di bawah umur 50 tahun akan terjejas oleh sindrom ini. (2)

Kebanyakan orang yang menghidap penyakit ini mempunyai gejala ringan hingga ringan pada mulanya. Manifestasi klinikal ini kemudiannya rumit.

Gejala penyakit dikaitkan dengan pelbagai jenis sel darah yang terjejas.

Sekiranya sel darah merah terjejas, gejala yang berkaitan adalah:

• keletihan;
• kelemahan;
• kesukaran bernafas.

Sekiranya sel darah putih bimbang, manifestasi klinikal mengakibatkan:

• peningkatan risiko jangkitan yang dikaitkan dengan kehadiran patogen (virus, bakteria, parasit, dll.).

Apabila perkembangan platelet berkenaan, kita secara amnya perasan:

• pendarahan yang lebih banyak dan kelihatan lebam tanpa sebab yang mendasari.

Beberapa bentuk sindrom myelodysplastic adalah serupa dengan manifestasi klinikal yang berkembang lebih cepat daripada yang lain.

Di samping itu, sesetengah pesakit mungkin tidak hadir dengan gejala ciri. Oleh itu, diagnosis penyakit dibuat selepas melakukan ujian darah, menunjukkan tahap sel darah beredar yang rendah dan kecacatannya.

Gejala penyakit dikaitkan secara langsung dengan jenisnya. Sesungguhnya, dalam kes anemia refraktori, gejala yang timbul pada dasarnya adalah keletihan, perasaan lemah serta kemungkinan kesukaran bernafas. (2)

Sesetengah orang dengan sindrom myelodysplastic boleh mengalami leukemia myeloid akut. Ia adalah kanser sel darah putih.

Asal sebenar sindrom myelodysplastic belum diketahui sepenuhnya.

Walau bagaimanapun, hubungan sebab dan akibat telah dikemukakan untuk pendedahan kepada sebatian kimia tertentu, seperti benzena, dan perkembangan patologi. Bahan kimia ini, yang diklasifikasikan sebagai karsinogenik kepada manusia, banyak ditemui dalam industri untuk pembuatan plastik, getah atau dalam industri petrokimia.

Dalam kes yang jarang berlaku, perkembangan patologi ini boleh dikaitkan dengan radioterapi atau kemoterapi. Ini adalah dua kaedah yang digunakan secara meluas dalam rawatan kanser. (2)

Faktor risiko penyakit ini ialah:

– pendedahan kepada bahan kimia tertentu, seperti benzena;

– rawatan utama dengan kemoterapi dan/atau radioterapi.

Diagnosis sindrom myelodysplastic bermula dengan ujian darah serta analisis sampel sumsum tulang. Ujian ini membantu menentukan bilangan sel darah normal dan abnormal.

Analisis sumsum tulang dilakukan di bawah anestesia tempatan. Sampelnya biasanya diambil dari pinggul subjek dan dianalisis di bawah mikroskop di makmal.

Rawatan penyakit bergantung secara langsung kepada jenis penyakit dan keadaan khusus untuk individu.

Matlamat rawatan adalah untuk memulihkan tahap normal sel darah yang beredar dan bentuknya.

Dalam konteks di mana pesakit menunjukkan bentuk penyakit dengan risiko rendah untuk berubah menjadi kanser, preskripsi rawatan tertentu tidak semestinya berkesan tetapi hanya memerlukan pemantauan berkala melalui ujian darah.

 Rawatan untuk bentuk penyakit yang lebih maju adalah:

• pemindahan darah;
• ubat untuk mengawal zat besi dalam darah, biasanya selepas pemindahan darah dilakukan;
• menyuntik faktor pertumbuhan, seperti erythropoietin atau G-CSF, untuk meningkatkan pertumbuhan sel darah dan membantu sumsum tulang menghasilkan sel darah;
• antibiotik, dalam rawatan jangkitan yang disebabkan oleh kekurangan sel darah putih.

Di samping itu, ubat jenis: anti-thymocyte immunoglobulins (ATG) atau cyclosporine, mengurangkan aktiviti sistem imun yang membolehkan sumsum tulang menghasilkan sel darah.

Bagi subjek yang mempunyai risiko besar untuk mendapat kanser, kemoterapi mungkin ditetapkan atau pemindahan sel stem.

Kemoterapi memusnahkan sel darah yang tidak matang dengan menghentikan pertumbuhannya. Ia boleh ditetapkan secara lisan (tablet) atau intravena.

Rawatan ini sering dikaitkan dengan:

- sitarabin;

- fludarabine;

- daunorubisin;

- clofarabine;

- l'azacitidine.

Pemindahan sel stem digunakan dalam bentuk penyakit yang teruk. Dalam konteks ini, pemindahan sel stem sebaiknya dijalankan dalam subjek muda.

Rawatan ini biasanya digabungkan dengan kemoterapi dan/atau radioterapi awal. Selepas pemusnahan sel darah yang terjejas oleh sindrom, pemindahan sel yang sihat boleh menjadi berkesan. (2)