Insulinoma adalah sejenis tumor yang jarang berlaku di pankreas yang tumbuh dengan mengorbankan sel yang merembeskan insulin. Kehadirannya adalah punca serangan hipoglikemia kadang-kadang teruk. Selalunya jinak dan bersaiz kecil, tumor tidak selalunya mudah dikesan. Kadar kejayaan pembuangan pembedahan adalah tinggi.

definisi

Insulinoma ialah tumor pankreas, dipanggil endokrin kerana ia menyebabkan rembesan insulin yang berlebihan. Hormon hipoglisemik ini biasanya dihasilkan dengan cara yang dikawal oleh kelas sel dalam pankreas, sel beta, untuk menurunkan paras glukosa darah apabila ia meningkat terlalu tinggi. Tetapi rembesan insulin oleh tumor tidak terkawal, yang membawa kepada episod apa yang dipanggil hipoglikemia "berfungsi" pada orang dewasa yang sihat dan bukan diabetes.

Kira-kira 90% daripada insulinoma adalah tumor benigna terpencil. Sebilangan kecil sepadan dengan tumor berbilang dan / atau malignan - yang terakhir dibezakan oleh berlakunya metastasis.

Tumor ini biasanya kecil: sembilan daripada sepuluh tidak melebihi 2 cm, dan tiga daripada sepuluh kurang daripada 1 cm.

Punca

Sebilangan besar insulinoma muncul secara sporadis, tanpa sebab yang dikenal pasti. Dalam kes yang jarang berlaku, faktor keturunan terlibat.

Diagnostik

Kehadiran insulinoma harus dipertimbangkan apabila subjek bukan diabetes menunjukkan simptom episod hipoglikemia yang berulang tanpa sebab lain yang jelas (alkoholisme, buah pinggang, hepatik atau kekurangan adrenal, ubat-ubatan, dll.).

Insulinoma dimanifestasikan oleh paras glukosa darah yang sangat rendah digabungkan dengan paras insulin yang luar biasa tinggi. Untuk menunjukkan ini, kami mengamalkan ujian puasa yang berlangsung maksimum 72 jam di bawah pengawasan perubatan. Diagnosis adalah berdasarkan ujian darah yang diambil apabila gejala hipoglikemia berlaku. Ujian dihentikan sebaik sahaja paras glukosa darah menurun terlalu banyak.

Peperiksaan pengimejan kemudiannya dilakukan untuk mengesan insulinoma. Pemeriksaan rujukan ialah echo-endoskopi, yang membolehkan kajian tepat pankreas menggunakan tiub fleksibel yang dipasang dengan kamera dan probe ultrabunyi kecil, dimasukkan ke dalam sistem pencernaan melalui mulut. Ujian lain seperti pengimbas angio juga boleh membantu.

Walaupun kemajuan dalam pengimejan, mencari tumor kecil masih sukar. Ia kadang-kadang dilakukan selepas pembedahan penerokaan terima kasih kepada palpasi digabungkan dengan ultrasound intraoperatif, menggunakan probe ultrasound tertentu.

Orang yang berkenaan

Walaupun menjadi penyebab paling kerap hipoglisemia tumor pada orang dewasa, insulinoma kekal sebagai tumor yang sangat jarang berlaku, menjejaskan 1 hingga 2 orang bagi setiap juta penduduk (50 hingga 100 kes baharu setiap tahun di Perancis).

Diagnosis selalunya dibuat sekitar umur 50 tahun. Sesetengah pengarang mencatatkan sedikit dominasi wanita.

Faktor-faktor risiko

Jarang sekali, insulinoma dikaitkan dengan neoplasia endokrin berbilang jenis 1, sindrom yang jarang diwarisi yang ditunjukkan oleh kehadiran tumor dalam beberapa kelenjar endokrin. Satu perempat daripada insulinoma ini adalah malignan. Risiko mendapat insulinoma juga akan dikaitkan sedikit dengan penyakit keturunan lain (penyakit von Hippel Lindau, neurofibromatosis Recklinghausen dan sklerosis tuberous Bourneville).

Episod hipoglikemia yang mendalam paling kerap muncul - tetapi tidak secara sistematik - pada waktu pagi semasa perut kosong atau selepas bersenam.

Kesan ke atas sistem saraf kekurangan glukosa 

Gejala termasuk berasa lemah dan tidak sihat dengan atau tanpa tidak sedarkan diri, sakit kepala, gangguan penglihatan, kepekaan, kemahiran motor atau koordinasi, rasa lapar secara tiba-tiba… Sesetengah simptom seperti kekeliruan atau gangguan dalam tumpuan, personaliti atau tingkah laku boleh menyerupai patologi psikiatri atau neurologi, yang merumitkan diagnosis. .

Makan hipoglisemik

Dalam kes yang paling teruk, hipoglikemia menyebabkan koma timbul secara tiba-tiba, lebih kurang dalam dan sering disertai dengan peluh yang banyak.

Gejala lain

Gejala ini sering dikaitkan dengan tanda-tanda tindak balas autonomi kepada hipoglikemia:

• kebimbangan, gegaran
• mual,
• rasa panas dan berpeluh,
• pucat,
• tachychardie…

   

Episod hipoglikemia yang berulang boleh menyebabkan penambahan berat badan.

Pembuangan pembedahan insulinoma memberikan hasil yang sangat baik (kadar penyembuhan sekitar 90%).

Apabila tumor tunggal dan disetempat dengan baik, campur tangan boleh menjadi sangat disasarkan (enukleasi) dan pembedahan invasif minimum kadangkala mencukupi. Jika lokasinya tidak tepat atau sekiranya berlaku berbilang tumor, ia juga mungkin untuk melakukan penyingkiran separa pankreas (pancreatectomy).

Kawalan gula dalam darah

Semasa menunggu pembedahan atau jika simptom berterusan selepas pembedahan, ubat-ubatan seperti diazoksida atau analog somatostatin boleh membantu mengelakkan gula darah daripada turun terlalu banyak.

Menghadapi insulinoma malignan yang tidak boleh dibedah, simptomatik atau progresif, pelbagai rawatan anti-kanser boleh dilaksanakan:

• Kemoterapi perlu dipertimbangkan untuk mengurangkan jisim tumor yang besar.
• Everolimus, agen antitumor imunosupresif, mungkin membantu jika hipoglisemia berterusan.
• Radioterapi metabolik menggunakan bahan radioaktif yang ditadbir melalui laluan vena atau oral, yang secara khusus mengikat sel-sel kanser untuk memusnahkannya. Ia dikhaskan untuk tumor yang menunjukkan sedikit metastasis tulang dan / atau berkembang secara perlahan.