Anemia, mengikut definisi, melibatkan penurunan dalam sel darah merah, atau paras hemoglobin. Istilah "anemia hemolitik" merangkumi pelbagai jenis anemia di mana sel darah merah dimusnahkan sebelum waktunya dalam darah. Istilah "hemolisis" bermaksud pemusnahan sel darah merah (hemo = darah; lisis = pemusnahan).

Sumsum tulang mempunyai kapasiti simpanan tertentu. Iaitu, ia boleh meningkatkan pengeluaran sel darah merah ke tahap tertentu untuk mengimbangi peningkatan kemusnahannya. Biasanya, sel darah merah beredar di dalam saluran darah selama kira-kira 120 hari. Pada akhir hayat mereka, mereka dimusnahkan oleh limpa dan hati (lihat juga helaian Anemia - gambaran keseluruhan). Pemusnahan sel darah merah yang dipercepatkan adalah rangsangan penting dalam pengeluaran sel darah merah baru, yang dimediasi oleh hormon yang dihasilkan oleh buah pinggang, erythropoietin (EPO). Dalam sesetengah kes, sumsum tulang mampu menghasilkan sel darah merah sebanyak jumlah yang dimusnahkan secara tidak normal, jadi paras hemoglobin tidak menurun. Kami bercakap tentang hemolisis pampasan, tanpa anemia. Ini penting kerana terdapat faktor tertentu yang boleh menyebabkan keadaan terurai kepada faktor yang akan mengganggu pengeluaran EPO seperti kehamilan, kegagalan buah pinggang, kekurangan asid folik, atau jangkitan akut.

Punca

Anemia hemolitik biasanya dikelaskan mengikut sama ada ia disebabkan oleh sel darah merah yang tidak normal (intrakorpuskular), atau faktor yang berada di luar sel darah merah (extracorpuscular). Perbezaan juga dibuat antara anemia hemolitik keturunan dan diperolehi.

Penyebab keturunan dan intrakorpuskular

• Hemoglobinopati (cth anemia sel sabit, dsb.)
• Enzimopati (cth kekurangan G6-PD)
• Keabnormalan membran dan sitoskeletal (cth sferositosis kongenital)

Penyebab keturunan dan extracorpuscular

• Sindrom hemolitik-uremik keluarga (atipikal)

Penyebab yang diperoleh dan intrakorpuskular

• Hemoglobinuria pada waktu malam

Penyebab yang diperolehi dan ekstrakorpuskular

• Kemusnahan mekanikal (mikroangiopati)
• Agen toksik
• farmaseutikal
• Jangkitan
• Imunologi

Mari kita bincangkan beberapa contoh kemudian, kerana adalah mustahil untuk menerangkan semuanya dalam konteks dokumen ini.

Anemia hemolitik imunologi:

Reaksi autoimun. Dalam kes ini, badan, atas pelbagai sebab, menghasilkan antibodi terhadap sel darah merahnya sendiri: ini dipanggil autoantibodi. Terdapat dua jenis: mereka yang mempunyai autoantibodi panas dan mereka yang mempunyai autoantibodi sejuk, bergantung kepada sama ada suhu optimum untuk aktiviti antibodi ialah 37 ° C atau 4 ° C. Perbezaan ini penting kerana rawatan berbeza dari satu bentuk ke bentuk.

– Autoantibodi panas: terutamanya memberi kesan kepada orang dewasa dan menyebabkan anemia hemolitik kronik dan kadangkala teruk. Mereka mewakili 80% daripada anemia hemolitik autoimun. Dalam separuh daripada kes, mereka boleh dicetuskan oleh ubat tertentu (alpha-methyldopa, L-dopa) atau penyakit tertentu (tumor ovari, sindrom limfoproliferatif, dll.). Ini dirujuk sebagai anemia hemolitik autoimun "sekunder", kerana ia muncul akibat penyakit lain.

– Auto-antibodi sejuk: dikaitkan dengan episod akut pemusnahan sel darah merah yang disebabkan oleh selsema. Dalam 30% kes, kita berhadapan dengan tindak balas autoimun sekunder yang boleh dijelaskan oleh jangkitan virus atau mikoplasma, mikroorganisma perantaraan antara virus dan bakteria.

Reaksi imunoalergik. Dalam kes hemolisis ubat immunoallergic (bukan autoimun), antibodi tidak menyerang sel darah merah, tetapi ubat tertentu: penisilin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, kina, dll.

Anemia hemolitik kongenital:

Terdapat tiga komponen penting dalam sel darah merah. Terdapat hemoglobin, kompleks membran-sitokeleton, dan "jentera" enzimatik untuk membuat semuanya berfungsi. Keabnormalan genetik dalam mana-mana tiga faktor ini boleh menyebabkan anemia hemolitik.

Keabnormalan keturunan membran sel darah merah. Yang utama ialah sferositosis kongenital, dinamakan demikian kerana bentuk sfera yang kemudiannya mencirikan sel darah merah dan menjadikannya sangat rapuh. Ia agak kerap: 1 kes dalam 5000. Beberapa keabnormalan genetik terlibat, bentuk klasik adalah autosomal mendominasi, tetapi bentuk resesif juga wujud. Ia boleh menyebabkan komplikasi tertentu: batu karang, ulser pada kaki.

Enzimopati. Terdapat beberapa bentuk kekurangan enzim yang boleh menyebabkan anemia hemolitik. Mereka secara amnya adalah keturunan. Yang paling biasa ialah kekurangan enzim yang dipanggil "glukosa-6-fosfat dehidrogenase", yang menyebabkan kemusnahan pramatang sel darah merah dan, seterusnya, anemia hemolitik.

Kecacatan genetik yang terlibat dikaitkan dengan kromosom X, oleh itu, hanya lelaki boleh terjejas. Wanita boleh membawa kecacatan genetik dan mewariskannya kepada anak-anak mereka. Pada orang yang mengalami kekurangan enzim ini, anemia hemolitik paling kerap berlaku berikutan pendedahan kepada agen pengoksidaan.

Orang yang mengalami kekurangan G6PD boleh mengalami hemolisis akut apabila terdedah kepada agen tertentu seperti:

– pengambilan pelbagai jenis kacang yang dipanggil kacang bijirin kecil (faba ketagihan) atau pendedahan kepada debunga daripada tumbuhan itu (varieti kacang ini digunakan untuk makanan ternakan). Hubungan ini mengakibatkan anemia hemolitik akut yang juga dipanggil favisme.

– penggunaan ubat-ubatan tertentu: antimalaria, methyldopa (menurunkan tekanan darah), sulfonamides (antibakteria), aspirin, ubat anti-radang bukan steroid, quinidine, kina, dll.

– pendedahan kepada bahan kimia tertentu seperti ubat gegat.

- jangkitan tertentu.

Penyakit ini kerap didiagnosis pada orang dari Lembangan Mediterranean (terutamanya Kepulauan Greek) serta orang kulit hitam di Afrika dan Amerika Syarikat (di mana kelazimannya adalah 10% hingga 14%). Di beberapa tempat di dunia, 20% atau lebih daripada populasi memilikinya.

Hemoglobinopati. Istilah yang digunakan untuk menggambarkan penyakit genetik di mana penghasilan hemoglobin di dalam sel darah merah terjejas. Anemia sel sabit (anemia sel sabit) dan talasemia adalah dua kategori utama hemoglobinopati.

Anemia sel sabit (anemia sel sabit)^4,5. Penyakit yang agak serius ini dikaitkan dengan kehadiran hemoglobin yang tidak normal yang dipanggil hemoglobin S. Ini memesongkan sel darah merah dan memberikannya bentuk bulan sabit atau sabit (sel sabit), selain menyebabkan mereka mati. pramatang. Lihat helaian anemia sel sabit.

Thalasemia. Sangat meluas di negara-negara tertentu di dunia, penyakit serius ini dikaitkan dengan keabnormalan genetik yang menjejaskan pengeluaran hemoglobin, pigmen darah ini dalam sel darah merah yang membolehkan pengangkutan oksigen ke organ. Sel darah merah yang terjejas adalah rapuh dan cepat rosak. Istilah "talasemia" berasal dari perkataan Yunani "thalassa", yang bermaksud "laut", kerana ia pertama kali diperhatikan pada orang dari lembangan Mediterranean. Kecacatan genetik boleh menjejaskan dua tempat dalam sintesis hemoglobin: rantai alfa atau rantai beta. Bergantung pada jenis rantai yang terjejas, terdapat dua bentuk talasemia: talasemia alfa dan talasemia beta.

Sebab-sebab lain

Sebab mekanikal. Sel darah merah boleh rosak semasa rawatan tertentu yang berkaitan dengan peranti mekanikal:

– prostesis (injap tiruan untuk jantung, dsb.);

– pembersihan darah extracorporeal (hemodialisis);

– mesin untuk mengoksigenkan darah (digunakan dalam pembedahan jantung-paru-paru), dsb.

Jarang sekali, pelari maraton mungkin mengalami hemolisis mekanikal kerana kapilari di kaki berulang kali dihancurkan. Keadaan ini juga telah digambarkan selepas tarian ritual tertentu yang sangat berpanjangan, dengan berkaki ayam.

Pendedahan kepada unsur toksik.

– Produk toksik industri atau domestik: aniline, hidrogen arsenik, nitrobenzena, naftalena, paradichlorobenzene, dsb.

– Haiwan beracun: gigitan labah-labah, sengatan tebuan, racun ular.

– Tumbuhan beracun: kulat tertentu.

Jangkitan.Gastroenteritis yang teruk disebabkan oleh Dan coli, jangkitan yang disebabkan oleh pneumococcus atau staphylococcus, hepatitis, demam kepialu, malaria, dsb. Malaria (atau malaria) adalah punca terpenting dalam kategori ini. Malaria disebabkan oleh parasit yang tumbuh di dalam sel darah merah.

Hiperfungsi limpa. Adalah normal untuk sel darah merah dimusnahkan dalam limpa selepas perjalanan 120 hari mereka, tetapi jika organ ini berfungsi secara berlebihan, kemusnahan terlalu cepat dan anemia hemolitik berlaku.

Hhemoglobinuria paroxysmal nokturnal. Penyakit kronik ini dikaitkan dengan kehadiran hemoglobin dalam air kencing akibat pemusnahan sel darah merah yang berlebihan. Kejang pada waktu malam disebabkan oleh sebarang bentuk tekanan, rangsangan sistem imun atau ubat-ubatan tertentu. Kadang-kadang penyakit ini menyebabkan sakit belakang dan ketidakselesaan.

Komplikasi yang mungkin: trombosis, hipoplasia sumsum tulang, jangkitan sekunder.

• Mereka yang dikaitkan dengan tahap rendah sel darah merah: kulit pucat, keletihan, kelemahan, pening, degupan jantung yang cepat, dsb.
• Jaundice.
• Air kencing gelap.
• Pembesaran limpa.
• Mereka yang khusus untuk setiap bentuk anemia hemolitik. Lihat “Penerangan Perubatan”.

Untuk bentuk kongenital anemia hemolitik:

• Mereka yang mempunyai sejarah keluarga.
• Orang dari lembangan Mediterranean, Afrika, Asia Selatan dan Tenggara dan Hindia Barat.

• Pada orang yang mempunyai kekurangan enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase: pendedahan kepada agen pengoksida (ubat tertentu, kacang tanah, dll.).
• Untuk bentuk lain anemia hemolitik:

  – Penyakit tertentu: hepatitis, jangkitan streptokokus atau E. coli, gangguan autoimun (seperti lupus), tumor ovari.

  – Ubat tertentu (antimalaria, penisilin, rifampisin, sulfonamida, dll.) atau agen toksik (aniline, hidrogen arsenik, dll.).

  – Peranti mekanikal tertentu yang digunakan dalam perubatan: injap tiruan, alat untuk membersihkan atau mengoksigenkan darah.

  - Tekanan.

• Pada masa ini, adalah mustahil untuk mencegah bentuk keturunan kecuali dengan berunding dengan kaunselor genetik sebelum mengandung anak. Pakar akan dapat menentukan risiko melahirkan anak dengan anemia hemolitik apabila salah satu (atau kedua-duanya) ibu bapa yang berpotensi mempunyai sejarah keluarga (lihat juga Anemia Sel Sabit untuk maklumat lanjut tentang risiko genetik berkenaan dengan borang ini anemia hemolitik).
• Jika bahan tertentu bertanggungjawab untuk penyakit itu, ia harus dielakkan untuk mengelakkan berulang.
• Bagi kebanyakan bentuk anemia hemolitik, ia juga penting untuk menjaga terhadap jangkitan tertentu.

Mereka berbeza-beza bergantung pada jenis anemia hemolitik.

• Rawatan adalah pertama sekali berdasarkan sokongan umum kepada badan dan punca asas apabila boleh
• Suplemen asid folik biasanya ditunjukkan untuk pesakit dengan anemia hemolitik kronik.
• Vaksinasi terhadap jangkitan biasa adalah penting bagi pesakit yang mengalami gangguan pertahanan imun, terutamanya pada orang yang mengalami splenektomi (pembuangan limpa).⁶)
• Pemindahan darah kadangkala ditunjukkan
• Splenektomi kadangkala dicadangkan⁷, terutamanya pada orang yang mengalami sferositosis keturunan, talasemia yang sering memerlukan pemindahan darah tetapi juga kadangkala dalam bentuk anemia hemolitik kronik yang lain. Sesungguhnya, sebahagian besarnya di dalam limpalah sel darah merah dimusnahkan.
• Kortison kadangkala ditetapkan untuk anemia autoimun antibodi panas dan untuk dipertimbangkan untuk anemia antibodi sejuk. Ia kadangkala digunakan dalam kes hemoglobinuria malam paroxysmal dan khususnya untuk purpura trombositopenik trombotik. Ejen imunosupresif yang lebih kuat, seperti rituximab⁸, imunoglobulin intravena, azathioprine, cyclophosphamide, dan cyclosporine boleh dipertimbangkan dalam anemia hemolitik imunologi. Plasmapheresis kadangkala digunakan, khususnya dalam kes purpura trombositopenik trombotik ini.

Sebagai sebahagian daripada pendekatan kualitinya, Passeportsanté.net menjemput anda untuk mengetahui pendapat profesional kesihatan. Dr Dominic Larose, doktor kecemasan, memberikan pendapat anda mengenai anemia hemolitik :

Satu-satunya rawatan tidak konvensional yang dikenal pasti melibatkan anemia sel sabit. Lihat helaian ini untuk butiran lanjut.