Vaskulitis kapilari kecil

Vaskulitis kapilari kecil

Vaskulitis kapilari kecil  

Ini adalah kumpulan besar vaskulitis dinding arteriol, venules atau kapilari, prognosis yang sangat berubah-ubah bergantung kepada sama ada vaskulitis kulit tulen atau sistemik.

Aspek klinikal yang paling biasa ialah purpura (bintik keunguan yang tidak pudar apabila ditekan) membonjol dan menyusup, terutamanya pada anggota bawah, bertambah teruk dengan berdiri, yang boleh mengambil beberapa bentuk (petechial dan ecchymotic, nekrotik, pustular…) atau livedo, membentuk semacam jaring keunguan (livedo reticularis) atau bintik-bintik (livedo racemosa) pada kaki. Kita juga boleh melihat fenomena Raynaud (beberapa jari menjadi putih dalam kesejukan).

Purpura dan livedo mungkin dikaitkan dengan lesi lain pada kulit (papula, nodul, lesi nekrotik, buih berdarah), urtikaria tetap yang tidak gatal.

Kehadiran manifestasi di luar kulit merupakan faktor graviti, menunjukkan kehadiran penglibatan vaskular dalam organ:

  • sakit sendi,
  • sakit perut, najis hitam, gangguan transit,
  • neuropati periferal
  • edema pada bahagian bawah kaki,
  • Tekanan Darah Hiper,
  • kesukaran bernafas, asma, batuk darah…

Doktor menetapkan pemeriksaan bertujuan untuk mencari punca dan tanda-tanda keseriusan: ujian darah dengan kiraan sel darah, mencari keradangan, ujian hati dan buah pinggang, dll., mencari darah dalam najis dan x-ray mengikut titik panggilan ( x-ray paru-paru sekiranya berlaku kesukaran bernafas, dsb.).

Vaskulitis yang dicetuskan oleh jangkitan:

  • bakteria: streptokokus, cocci gram-negatif (gonokokus dan meningokokus)
  • virus: hepatitis, mononukleosis berjangkit, HIV, dll.
  • parasit: malaria…
  • kulat: Candida albicans…

Vaskulitis yang dikaitkan dengan keabnormalan imunologi

  • Jenis II (campuran monoklonal) dan III (campuran poliklonal) cryoglobulinemia, dikaitkan dengan penyakit autoimun, jangkitan (terutama hepatitis C) atau penyakit darah
  • Hypocomplementémie (vaskularit urticarienne Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (ungu hiperglobulinemia Waldenström)
  • Connectivitis: lupus, sindrom Gougerot-Sjögren, arthritis rheumatoid …
  • Vaskulitis penyakit darah dan keganasan
  • Leukemia, limfoma, mieloma, kanser
  • Vaskulitis yang dikaitkan dengan ANCA (antibodi sitoplasma anti-neutrofil)   

Micro Poly Angéite atau MPA

Micropolyangiitis (MPA) adalah angeitis necrotizing sistemik yang tanda-tanda klinikalnya sangat serupa dengan PAN.

MPA dikaitkan dengan ANCA jenis anti-myeloperoxidase (anti-MPO) dan ia biasanya menimbulkan glomerulonefritis yang progresif dengan cepat dan penglibatan paru-paru yang tiada dalam PAN.

Rawatan MPA bagi PAN bermula dengan terapi kortikosteroid, kadangkala digabungkan dengan imunosupresan (khususnya cyclophosphamide)

Penyakit Wegener

Granulomatosis Wegener ialah vaskulitis yang permulaannya biasanya ditandai dengan gejala ENT atau pernafasan (sinusitis, pneumopathy, dll.) yang tahan terhadap rawatan antibiotik.

Secara klasik, penglibatan ENT meresap (pansinusitis merosakkan), paru-paru (nodul parenkim) dan buah pinggang (glomerulonefritis necrotizing pauci-imun bulan sabit) menghasilkan triad klasik granulomatosis Wegener.

Membran mukus kulit menjejaskan kira-kira 50% pesakit: purpura (bintik keunguan yang tidak hilang apabila ditekan) membonjol dan menyusup, papula, nodul subkutaneus, ulser kulit, pustula, vesikel, gingivitis hiperplastik …

ANCA ialah ujian diagnostik dan evolusi untuk granulomatosis Wegener, dengan pendarfluor sitoplasma meresap (c-ANCA), berbutir halus dengan peningkatan perinuklear dan/atau pendarfluor perinuklear tulen (p-ANCA).

Pengurusan granulomatosis Wegener, yang kadangkala boleh dianggap sebagai kecemasan perubatan, harus dijalankan dalam persekitaran hospital khusus, dengan gabungan kortison dan siklofosfamid oral.

Penyakit Churg dan Strauss

Asma adalah kriteria utama dan awal bagi vaskulitis ini, yang mendahului secara purata sebanyak 8 tahun sebelum tanda-tanda pertama vaskulitis (neuropati, gangguan sinus, dll.) dan yang berterusan selepas itu.

Ujian darah menunjukkan khususnya peningkatan yang jelas dalam sel darah putih polinuklear eosinofilik

Rawatan penyakit Churg dan Strauss bermula dengan terapi kortikosteroid, kadangkala digabungkan dengan imunosupresan (terutamanya cyclophosphamide)

Pendapat doktor kami    

Purpura yang menyusup (tompok berwarna ungu, agak tebal yang tidak pudar dengan tekanan jari) adalah tanda utama vaskulitis.

Malangnya, tanda ini tidak selalu ada dan kebolehubahan tanda klinikal yang tidak spesifik sering menyukarkan diagnosis untuk doktor.

Begitu juga, selalunya sukar untuk mencari punca untuk merawat vaskulitis salur kecil, yang merupakan kes paling penting yang ditemui dalam amalan semasa berbanding vaskulitis salur sederhana dan besar: kira-kira separuh daripada vaskulitis salur kecil. kapal tidak mempunyai sebab yang ditemui semasa penerokaan biologi dan radiologi yang doktor lakukan untuk mendapatkan etiologi. Kami sering bercakap tentang "vaskulitis alahan" atau "vaskulitis hipersensitiviti" atau lebih tepat "vaskulitis kulit pada saluran kecil berkaliber idiopatik".

Dr. Ludovic Rousseau, pakar dermatologi

 

Tanda

Kumpulan Kajian Vaskulitis Perancis: www.vascularites.org

Dermatonet.com, laman maklumat mengenai kulit, rambut dan kecantikan oleh pakar dermatologi

MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Sila tinggalkan balasan anda