Vaskulitis saluran tengah

Peri Arteritis Nodosa atau PAN

Periarteritis nodosa (PAN) adalah angeitis necrotizing yang sangat jarang berlaku yang boleh menjejaskan banyak organ, puncanya tidak diketahui (beberapa bentuk dipercayai dikaitkan dengan virus hepatitis B).

Pesakit sering mengalami kemerosotan dalam keadaan umum mereka dengan penurunan berat badan, demam, dll.

Kesakitan otot hadir dalam separuh daripada kes. Mereka sengit, meresap, spontan atau dicetuskan oleh tekanan, yang boleh memaku pesakit ke katil kerana keamatan kesakitan dan pembaziran otot …

Sakit sendi mendominasi sendi periferi yang besar: lutut, buku lali, siku dan pergelangan tangan.

Kerosakan pada saraf yang dipanggil multineuritis sering dilihat, menjejaskan beberapa saraf seperti sciatica, saraf popliteal luaran atau dalaman, radial, ulnar atau median dan sering dikaitkan dengan edema segmen distal. Neuritis yang tidak dirawat akhirnya membawa kepada atrofi otot yang dipersarafi oleh saraf yang terjejas.

Vaskulitis juga boleh menjejaskan otak lebih jarang, yang boleh menyebabkan epilepsi, hemiplegia, strok, iskemia atau pendarahan.

Tanda sugestif pada aras kulit ialah purpura (bintik keunguan yang tidak pudar apabila ditekan) membonjol dan menyusup, terutamanya pada anggota bawah atau livedo, membentuk jenis jerat (livedo reticularis) atau bintik-bintik (livedo racemosa) berwarna keunguan pada bahagian kulit. kaki. Kita juga boleh melihat fenomena Raynaud (beberapa jari menjadi putih dalam kesejukan), atau bahkan gangren jari atau kaki.

Orchitis (keradangan testis) adalah salah satu manifestasi PAN yang paling tipikal, disebabkan oleh vaskulitis arteri testis yang boleh menyebabkan nekrosis testis.

Sindrom keradangan biologi terdapat pada kebanyakan pesakit dengan PAN (peningkatan kadar pemendapan kepada lebih daripada 60 mm pada jam pertama, dalam C Reactive Protein, dll.), hyper eosinophilia utama (peningkatan dalam sel darah putih polinuklear eosinofilik ).

Jangkitan Hepatitis B mengakibatkan kehadiran antigen HBs dalam kira-kira ¼ hingga 1/3 pesakit

Angiografi mendedahkan mikroaneurisme dan stenosis (penurunan dalam kaliber atau penampilan tirus) kapal berkaliber sederhana.

Rawatan PAN bermula dengan terapi kortikosteroid, kadangkala digabungkan dengan imunosupresan (terutama cyclophosphamide)

Bioterapi berlaku dalam pengurusan PAN, khususnya rituximab (anti-CD20).

Penyakit Buerger

Penyakit Buerger atau thromboangiitis obliterans ialah angiitis yang menjejaskan segmen arteri kecil dan sederhana serta urat anggota bawah dan atas, menyebabkan trombosis dan rekanalisasi salur yang terjejas. Penyakit ini lebih biasa di Asia dan di kalangan Yahudi Ashkenazi.

Ia berlaku pada pesakit muda (kurang daripada 45 tahun), selalunya perokok, yang mula menunjukkan manifestasi arteritis pada awal kehidupan (iskemia jari tangan atau kaki, klaudikasi sekejap, ulser arteri iskemia atau gangren kaki, dll.)

Arteriografi mendedahkan kerosakan pada arteri distal.

Rawatan melibatkan berhenti merokok sama sekali, yang merupakan pencetus dan keterukan penyakit.

Doktor menetapkan ubat vasodilator dan antiplatelet seperti aspirin

Pembedahan revaskularisasi mungkin diperlukan.

Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki atau "adeno-cutaneous-mucous syndrome" adalah vaskulitis yang secara elektif menjejaskan wilayah arteri koronari yang bertanggungjawab khususnya untuk aneurisma koronari yang boleh menjadi punca kematian, terutamanya pada kanak-kanak berumur antara 6 bulan dan 5 tahun dengan kekerapan puncak. pada usia 18 bulan.

Penyakit ini berlaku dalam tiga fasa selama beberapa minggu

Fasa akut (berlangsung 7 hingga 14 hari): demam dengan ruam dan penampilan "bibir ceri", "lidah strawberi", "mata yang disuntik" oleh konjunktivitis dua hala, "kanak-kanak yang tidak dapat disembuhkan", edema dan kemerahan pada tangan dan kaki. Sebaik-baiknya, rawatan harus dimulakan pada peringkat ini untuk mengehadkan risiko sekuela jantung

Fasa subakut (14 hingga 28 hari) mengakibatkan pengelupasan pulpa jari tangan dan kaki bermula di sekitar kuku. Pada peringkat ini, aneurisme koronari terbentuk

Fasa pemulihan, biasanya tanpa gejala, tetapi di mana komplikasi jantung secara tiba-tiba boleh berlaku akibat pembentukan aneurisma koronari pada fasa sebelumnya.

Tanda-tanda lain ialah ruam lampin, merah terang dengan ruff desquamative, tanda-tanda kardiovaskular (murmur jantung, gallop jantung, keabnormalan Electro CardioGram, pericarditis, miokarditis ...), penghadaman (cirit-birit, muntah, sakit perut ...), Neurologi (meningitis aseptik, sawan). , lumpuh), kencing (nanah steril dalam air kencing, uretritis), poliartritis…

Keradangan yang ketara dalam darah ditunjukkan dengan Kadar Pemendapan lebih daripada 100mm pada jam pertama dan protein C-reaktif yang sangat tinggi, peningkatan ketara dalam sel darah putih polinuklear lebih daripada 20 elemen / mm000, dan peningkatan platelet.

Rawatan adalah berdasarkan imunoglobulin yang disuntik secara intravena (IV Ig) seawal mungkin untuk mengehadkan risiko aneurisma koronari. Jika IVIG tidak berkesan, doktor menggunakan kortison atau aspirin intravena.