Scleroderma adalah penyakit radang yang menyebabkan penebalan sklerotik kulit. Terdapat dua bentuk utama: skleroderma setempat, juga dipanggil "morphea", yang melibatkan kulit dan kadang-kadang di dalam membentuk satah muskulo-aponeurotik dan rangka dan skleroderma sistemik yang melibatkan kulit dan organ.

Definisi skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik ialah penyakit yang jarang berlaku yang menjejaskan 3 wanita bagi setiap lelaki, yang paling biasa berlaku antara umur 50 dan 60 tahun, yang menyebabkan fibrosis tisu kulit dan organ tertentu, khususnya saluran penghadaman, paru-paru, buah pinggang dan jantung. Penglibatan 3 organ terakhir ini sering menyebabkan komplikasi yang serius.

Perkembangannya biasanya tersebar selama bertahun-tahun, ditandakan dengan flare-up.

Sindrom Raynaud

Sindrom Raynaud dicirikan oleh pelunturan jari tertentu dalam keadaan sejuk. Ia hampir selalu merupakan tanda pertama skleroderma, terutamanya apabila ia adalah dua hala, muncul sebelum tanda-tanda lain dari beberapa minggu hingga beberapa tahun (semakin pendek kelewatan, semakin buruk prognosis) dan ia wujud dalam 95% kes skleroderma .

Doktor melakukan capillaroscopy kuku (pemeriksaan dengan kaca pembesar yang kuat pada saluran kutikula dan lipatan kuku) menunjukkan memihak kepada skleroderma:

• jarang berlaku gelung kapilari,
• kapilari mega
• kadang-kadang kewujudan edema pericapillary
• hiperkeratosis kutikula,
• eritema,
• mikrohemorrhages boleh dilihat dengan mata kasar.

Sklerosis kulit

Ke jari

Jari pada mulanya bengkak dan bergelung dengan kecenderungan untuk cap jari hilang. Kemudian kulit menjadi ketat, indurated memberikan aspek "disedut" pulpa jari

Kemudian jari secara beransur-ansur meruncing dan menarik balik dalam fleksi.

Komplikasi sklerosis, luka ulser yang menyakitkan berlaku pada pulpitis

Kawasan lain

Sklerosis boleh merebak ke muka (muka licin dan membeku; terdapat tirus pada bahagian muka

hidung dan pembukaan mulut yang berkurangan yang dikelilingi oleh lipatan pancaran dalam "poket dompet"), anggota badan dan batang memberikan penampilan yang licin dan bersarung pada bahu, batang dan anggota badan.

Telangiectasias

Ini adalah kapal kecil berwarna keunguan yang berkumpul bersama dalam bintik-bintik keunguan sepanjang satu hingga 2 milimeter, dan berkembang pada muka dan pada bahagian kaki.

calcinosis

Ini adalah nodul keras, putih apabila ia dangkal, yang boleh, apabila bersentuhan dengan kulit, meninggalkan bubur kapur. Mereka lebih biasa pada tangan dan kaki.

Penglibatan mukosa

Mukosa mulut selalunya kering begitu juga dengan mata. Ini dipanggil sindrom sicca.

Sklerosis organ

Saluran pencernaan

Penglibatan esofagus terdapat dalam 75% kes, ditunjukkan oleh refluks gastroesophageal, kesukaran menelan, atau ulser esofagus.

Usus kecil juga dipengaruhi oleh fibrosis atau atrofi villous, kadang-kadang bertanggungjawab untuk sindrom malabsorpsi, yang diserlahkan oleh peristalsis usus yang perlahan, menyebabkan pertumbuhan berlebihan mikrob dan mendedahkan risiko halangan pseudo usus.

Paru-paru dan jantung

Fibrosis interstisial pulmonari berlaku dalam 25% pesakit, bertanggungjawab untuk gangguan pernafasan yang boleh membawa kepada kegagalan pernafasan kronik, punca utama kematian pesakit yang terjejas.

Penyebab utama kematian kedua ialah hipertensi arteri pulmonari, disebabkan oleh fibrosis pulmonari, kerosakan arteri pulmonari atau kerosakan jantung. Yang terakhir dikaitkan dengan iskemia miokardium, "fenomena Raynaud miokardium" dan fibrosis.

Buah pinggang

Kerosakan buah pinggang mengakibatkan hipertensi malignan dan kegagalan buah pinggang

Alat lokomotor

Terdapat kerosakan pada sendi (polyarthritis), tendon, tulang (penyahmineralan, pemusnahan tulang distal) dan otot (sakit dan kelemahan otot).

Rawatan skleroderma sistemik

Melawan fibrosis

Pemantauan adalah penting dan terdapat banyak rawatan yang boleh dicuba kerana keberkesanannya sangat berbeza dari seorang ke seorang. Antara rawatan yang digunakan, kita boleh menyebut colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, cyclosporin, dll.

Latihan fizikal yang kerap, urutan dan percubaan pemulihan untuk mengekalkan mobiliti dan memerangi atrofi otot.

Sindrom Raynaud

Sebagai tambahan kepada perlindungan terhadap sejuk dan berhenti merokok, vasodilator seperti penyekat saluran kalsium: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, dll.) atau benzotiazines (diltiazem) digunakan. Sekiranya penyekat saluran kalsium tidak berkesan, doktor menetapkan vasodilator lain: prazosin, perencat enzim penukar, sartans, trinitrin, iloprost, dll.

Telangiectasias

Ia boleh dilemahkan oleh laser vaskular pewarna berdenyut atau KTP.

Kalsinosis subkutan

Doktor menetapkan pembalut, malah colchicine. Pembuangan pembedahan calcinosis kadangkala diperlukan.

Rawatan manifestasi organ lain

Saluran penghadaman

Adalah perlu untuk menghormati langkah-langkah kebersihan-pemakanan refluks gastroesophageal: penghapusan makanan berasid dan alkohol, makan makanan dalam kedudukan duduk, penggunaan beberapa bantal untuk tidur. Doktor menetapkan perencat pam proton untuk mengehadkan keasidan perut.

Sekiranya berlaku malabsorpsi, dikaitkan dengan percambahan mikrob yang disukai oleh perlambatan peristalsis usus, doktor menetapkan antibiotik secara berselang-seli dan secara kitaran satu hingga dua minggu setiap bulan (ampicillin, tetracyclines atau trimethoprim-sulfamethoxazole), yang dikaitkan dengan suplemen zat besi, asid folik dan vitamin B12.

Paru-paru dan jantung

Terhadap fibrosis interstisial pulmonari, cyclophosphamide digunakan secara bersendirian atau digabungkan dengan kortison. Jangkitan paru-paru sekunder dirawat dengan antibiotik dan risiko fibrosis paru-paru yang semakin teruk dihadkan dengan vaksinasi terhadap influenza dan pneumococcus.

Terhadap hipertensi arteri pulmonari, vasodilator seperti nifedipine digunakan. iloprost dan esoprostenol.

Untuk pengairan miokardium, penyekat saluran kalsium dan perencat ACE digunakan.

Kekuasaan

Inhibitor ACE seperti kaptopril atau vasodilator seperti sartans mengehadkan hipertensi arteri dan kegagalan buah pinggang yang berkaitan.

Kerosakan otot dan sendi

Doktor menetapkan ubat anti-radang bukan steroid atau steroid (kortison) untuk sakit sendi