Contents [show]
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) adalah penyakit yang kekal sebagai salah satu yang paling kurang dikaji, antara lain patologi interstitium paru-paru. Dengan jenis alveolitis ini, keradangan interstitium pulmonari berlaku dengan fibrosisnya. Menderita, termasuk saluran pernafasan, parenkim paru-paru. Ini memberi kesan negatif kepada keadaan organ pernafasan, membawa kepada perubahan sekatan mereka, gangguan pertukaran gas dan kegagalan pernafasan, yang menyebabkan kematian.
Alveolitis fibrosing idiopatik juga dipanggil fibrosis pulmonari idiopatik. Terminologi ini digunakan terutamanya oleh pakar Inggeris (idiopathic pulmonary fibrosis), serta pakar pulmonologi Jerman (idiopa-thische Lungenfibrose). Di UK, ELISA dipanggil "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Istilah "kriptogenik" dan "idiopatik" mempunyai beberapa perbezaan, tetapi kini digunakan secara bergantian. Kedua-dua perkataan ini bermakna punca penyakit itu masih tidak jelas.
Epidemiologi dan faktor risiko
Maklumat statistik yang mencerminkan kelaziman penyakit ini sangat bercanggah. Diandaikan bahawa percanggahan tersebut disebabkan oleh kemasukan pesakit bukan sahaja dengan alveolitis fibrosing idiopatik, tetapi juga dengan pneumonia interstitial idiopatik (IIP) yang lain.
Daripada 100 lelaki, 000 orang mengalami patologi, dan 20 orang daripada 100 wanita. Dalam setahun, 000 orang jatuh sakit bagi setiap 13 lelaki, dan 100 orang bagi setiap 000 wanita.
Walaupun punca-punca alveolitis idiopatik pada masa ini tidak diketahui, saintis tidak berhenti mencuba untuk mengetahui sifat sebenar asal-usul penyakit itu. Terdapat andaian bahawa patologi mempunyai asas genetik, apabila seseorang mempunyai kecenderungan keturunan untuk pembentukan tisu berserabut di dalam paru-paru. Ini berlaku sebagai tindak balas kepada sebarang kerosakan pada sel-sel sistem pernafasan. Para saintis mengesahkan hipotesis ini dengan sejarah keluarga, apabila penyakit ini dikesan dalam saudara darah. Juga memihak kepada asas genetik penyakit ini adalah hakikat bahawa fibrosis pulmonari sering menunjukkan dirinya pada pesakit dengan patologi keturunan, contohnya, dengan penyakit Gaucher.
Perubahan struktur dalam paru-paru
Ciri-ciri utama gambaran morfologi alveolitis fibrosing idiopatik ialah:
Kehadiran fibrosis padat parenchyma pulmonari.
Perubahan morfologi diedarkan mengikut jenis heterogen bertompok-tompok. Tompok sedemikian adalah disebabkan oleh fakta bahawa kawasan tisu yang sihat dan rosak silih berganti di dalam paru-paru. Perubahan boleh menjadi berserabut, sista, dan dalam bentuk keradangan interstisial.
Bahagian atas acinus dimasukkan pada awal proses keradangan.
Secara umum, histologi tisu paru-paru dalam alveolitis fibrosing idiopatik menyerupai gambaran yang sama seperti dalam radang paru-paru interstisial.
Gejala alveolitis fibrosing idiopatik
Selalunya, alveolitis idiopatik fibrosing didiagnosis pada pesakit yang berumur lebih dari 50 tahun. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita. Nisbah anggaran ialah 1,7:1.
Pesakit menunjukkan sesak nafas, yang sentiasa meningkat. Pesakit tidak dapat menarik nafas panjang (inspiratory dyspnea), dia dihantui oleh batuk kering tanpa kahak. Dyspnea berlaku pada semua pesakit dengan alveolitis fibrosing idiopatik.
Semakin kuat sesak nafas, semakin teruk perjalanan penyakit ini. Setelah muncul sekali, ia tidak lagi berlalu, tetapi hanya berkembang. Selain itu, kejadiannya tidak bergantung pada masa hari, pada suhu ambien dan faktor lain. Fasa inspirasi pada pesakit dipendekkan, serta fasa ekspirasi. Oleh itu, pernafasan pesakit sedemikian cepat. Setiap daripada mereka mempunyai sindrom hiperventilasi.
Sekiranya seseorang ingin menarik nafas panjang, maka ini membawa kepada batuk. Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit mengalami batuk, jadi ia bukan kepentingan diagnostik. Manakala pada orang yang menghidap penyakit pulmonari obstruktif kronik, yang sering dikelirukan dengan ELISA, batuk akan sentiasa ada. Apabila penyakit itu berlanjutan, sesak nafas membawa kepada fakta bahawa seseorang menjadi kurang upaya. Dia kehilangan keupayaan untuk menyebut frasa yang panjang, tidak boleh berjalan dan menjaga dirinya sendiri.
Manifesto patologi hampir tidak ketara. Sesetengah pesakit mencatatkan bahawa alveolitis fibrosing mula berkembang di dalamnya mengikut jenis SARS. Oleh itu, sesetengah saintis mencadangkan bahawa penyakit itu mungkin bersifat virus. Oleh kerana patologi berkembang dengan perlahan, orang itu mempunyai masa untuk menyesuaikan diri dengan sesak nafasnya. Tanpa disedari, orang ramai mengurangkan aktiviti mereka dan beralih kepada kehidupan yang lebih pasif.
Batuk yang produktif, iaitu, batuk yang disertai dengan pengeluaran dahak, berkembang dalam tidak lebih daripada 20% pesakit. Lendir mungkin mengandungi nanah, terutamanya pada pesakit yang mengalami alveolitis fibrosing idiopatik yang teruk. Tanda ini berbahaya, kerana ia menunjukkan penambahan jangkitan bakteria.
Peningkatan suhu badan dan penampilan darah dalam kahak bukanlah tipikal untuk penyakit ini. Semasa mendengar paru-paru, doktor mengauskultasi crepitus yang berlaku pada akhir inspirasi. Sekiranya darah muncul dalam kahak, pesakit perlu dirujuk untuk pemeriksaan kanser paru-paru. Penyakit ini pada pesakit dengan ELISA didiagnosis 4-12 kali lebih kerap daripada orang yang sihat, walaupun mereka yang merokok.
Gejala lain ELISA termasuk:
Sakit sendi.
Sakit otot.
Kecacatan falang kuku yang mula menyerupai drumsticks. Gejala ini berlaku pada 70% pesakit.
Krepitasi pada penghujung penyedutan menjadi lebih kuat, dan pada mulanya ia akan menjadi lebih lembut. Pakar membandingkan crepitus akhir dengan bunyi selofan atau bunyi yang dibuat apabila zip dibuka.
Jika pada peringkat awal perkembangan penyakit, krepitasi didengar terutamanya di kawasan basal posterior, maka apabila ia berkembang, keriut akan terdengar di seluruh permukaan paru-paru. Bukan pada penghujung nafas, tetapi sepanjang keseluruhannya. Apabila penyakit itu baru mula berkembang, krepitus mungkin tidak hadir apabila batang badan dicondongkan ke hadapan.
Rales kering kedengaran tidak lebih daripada 10% pesakit. Penyebab yang paling biasa ialah bronkitis. Perkembangan selanjutnya penyakit ini membawa kepada gejala kegagalan pernafasan, perkembangan cor pulmonale. Warna kulit memperoleh warna abu-sianotik, nada ke-2 di atas arteri pulmonari meningkat, degupan jantung semakin cepat, urat serviks membengkak, anggota badan membengkak. Tahap akhir penyakit ini membawa kepada penurunan berat badan seseorang, sehingga perkembangan cachexia.
Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik
Kaedah untuk mendiagnosis alveolitis fibrosing idiopatik pada masa ini telah disemak semula. Walaupun teknik penyelidikan seperti biopsi paru-paru terbuka memberikan hasil yang paling boleh dipercayai dan dianggap sebagai "standard emas" diagnostik, ia tidak selalu diamalkan.
Ini disebabkan oleh kelemahan ketara biopsi paru-paru terbuka, termasuk: prosedurnya invasif, mahal, selepas pelaksanaannya, rawatan perlu ditangguhkan sehingga pesakit pulih. Di samping itu, tidak mungkin melakukan biopsi beberapa kali. Adalah mustahil untuk sebahagian pesakit tertentu melakukannya, kerana keadaan kesihatan manusia tidak membenarkannya.
Kriteria diagnostik asas yang telah dibangunkan untuk mengesan alveolitis fibrosing idiopatik adalah:
Patologi lain dari interstitium paru-paru dikecualikan. Ini merujuk kepada penyakit yang boleh dicetuskan dengan mengambil ubat, menyedut bahan berbahaya, kerosakan sistemik pada tisu penghubung.
Fungsi pernafasan luaran berkurangan, pertukaran gas dalam paru-paru terganggu.
Semasa imbasan CT, perubahan mesh dua hala dikesan di dalam paru-paru, di bahagian basalnya.
Penyakit lain tidak disahkan selepas biopsi transbronchial atau lavage bronchoalveolar.
Kriteria diagnostik tambahan termasuk:
Pesakit berusia lebih 50 tahun.
Sesak nafas berlaku secara tidak ketara untuk pesakit, meningkat dengan usaha fizikal.
Penyakit ini mempunyai kursus yang panjang (dari 3 bulan atau lebih).
Crepitus terdengar di kawasan basal paru-paru.
Agar doktor dapat membuat diagnosis, perlu mencari pengesahan 4 kriteria utama dan 3 kriteria tambahan. Penilaian kriteria klinikal memungkinkan untuk menentukan ELISA dengan tahap kebarangkalian yang tinggi, sehingga 97% (data disediakan oleh Raghu et al.), tetapi sensitiviti kriteria itu sendiri adalah sama dengan 62%. Oleh itu, kira-kira satu pertiga daripada pesakit masih perlu melakukan biopsi paru-paru.
Tomografi berkomputer berketepatan tinggi meningkatkan kualiti pemeriksaan paru-paru dan memudahkan diagnosis ELISA, serta patologi lain yang serupa. Nilai penyelidikannya adalah sama dengan 90%. Ramai pakar berkeras untuk meninggalkan sepenuhnya biopsi, dengan syarat tomografi berketepatan tinggi telah mendedahkan perubahan ciri alveolitis idiopatik. Dalam kes ini, kita bercakap tentang paru-paru "sarang lebah" (apabila kawasan yang terjejas adalah 25%), serta pengesahan histologi kehadiran fibrosis.
Diagnostik makmal tidak mempunyai kepentingan global dari segi pengesanan patologi.
Ciri-ciri utama analisis yang diperolehi:
Peningkatan sederhana dalam ESR (diagnosa dalam 90% pesakit). Jika ESR meningkat dengan ketara, maka ini mungkin menunjukkan tumor kanser, atau jangkitan akut.
Peningkatan cryoglobulin dan immunoglobulin (dalam 30-40% pesakit).
Peningkatan dalam faktor antinuklear dan rheumatoid, tetapi tanpa mendedahkan patologi sistemik (dalam 20-30% pesakit).
Peningkatan tahap serum jumlah laktat dehidrogenase, yang disebabkan oleh peningkatan aktiviti makrofaj alveolar dan alveosit jenis 2.
Peningkatan hematokrit dan sel darah merah.
Peningkatan tahap leukosit. Penunjuk ini mungkin tanda jangkitan, atau tanda mengambil glucocorticosteroids.
Oleh kerana fibrosing alveolitis membawa kepada gangguan dalam fungsi paru-paru, adalah penting untuk menilai isipadunya, iaitu kapasiti vital, jumlah kapasiti, isipadu sisa dan kapasiti sisa berfungsi. Semasa menjalankan ujian, pekali Tiffno akan berada dalam julat normal, atau malah meningkat. Analisis keluk tekanan-isipadu akan menunjukkan peralihannya ke kanan dan ke bawah. Ini menunjukkan penurunan dalam keterjangkauan paru-paru dan penurunan dalam jumlahnya.
Ujian yang diterangkan adalah sangat sensitif, jadi ia boleh digunakan untuk diagnosis awal patologi, apabila kajian lain belum mengesan sebarang perubahan. Sebagai contoh, ujian gas darah yang dilakukan semasa rehat tidak akan mendedahkan sebarang kelainan. Pengurangan dalam ketegangan separa oksigen dalam darah arteri diperhatikan hanya semasa melakukan senaman fizikal.
Pada masa hadapan, hipoksemia akan hadir walaupun dalam keadaan rehat dan disertai dengan hipokapnia. Hypercapnia berkembang hanya pada peringkat akhir penyakit.
Apabila menjalankan radiografi, paling kerap mungkin untuk memvisualisasikan perubahan jenis reticular atau reticulonodular. Mereka akan ditemui di kedua-dua paru-paru, di bahagian bawahnya.
Tisu retikular dengan alveolitis fibrosing menjadi kasar, helai terbentuk di dalamnya, pencerahan sista dengan diameter 0,5-2 cm. Mereka membentuk gambar "paru-paru sarang lebah". Apabila penyakit itu mencapai peringkat terminal, adalah mungkin untuk memvisualisasikan sisihan trakea ke kanan dan trakeomegali. Pada masa yang sama, pakar harus mengambil kira bahawa dalam 16% pesakit, gambar x-ray mungkin kekal dalam julat normal.
Sekiranya pleura terlibat dalam proses patologi pada pesakit, adenopati intrathoracic berkembang dan penebalan parenchymal menjadi ketara, maka ini mungkin menunjukkan komplikasi ELISA oleh tumor kanser, atau penyakit paru-paru lain. Jika pesakit secara serentak mengalami alveolitis dan emfisema, maka jumlah paru-paru mungkin kekal dalam julat normal, atau bahkan meningkat. Satu lagi tanda diagnostik gabungan kedua-dua penyakit ini adalah kelemahan corak vaskular di bahagian atas paru-paru.
Semasa tomografi berkomputer resolusi tinggi, doktor mengesan tanda-tanda berikut:
Bayang-bayang linear tidak teratur.
Kejernihan kistik.
Tumpuan fokus pengurangan ketelusan medan paru-paru jenis "kaca beku". Kawasan kerosakan pada paru-paru adalah 30%, tetapi tidak lebih.
Penebalan dinding bronkus dan ketidakteraturannya.
Kekacauan parenkim paru-paru, traksi bronchiectasis. Kawasan basal dan subpleural paru-paru paling terjejas.
Jika data CT dinilai oleh pakar, maka diagnosis akan menjadi 90% betul.
Kajian ini memungkinkan untuk membezakan antara alveolitis fibrosing idiopatik dan penyakit lain yang mempunyai gambaran yang sama, termasuk:
Pneumonitis hipersensitiviti kronik. Dengan penyakit ini, pesakit tidak mempunyai perubahan "selular" dalam paru-paru, nodul sentrilobular kelihatan, dan keradangan itu sendiri tertumpu di bahagian atas dan tengah paru-paru.
Asbestosis. Dalam kes ini, pesakit membina plak pleura dan jalur parenchymal fibrosis.
Pneumonia interstisial desquamative. Pemadaman jenis "kaca beku" akan dilanjutkan.
Mengikut tomografi yang dikira, adalah mungkin untuk membuat prognosis untuk pesakit. Ia akan menjadi lebih baik untuk pesakit dengan sindrom kaca tanah, dan lebih teruk untuk pesakit dengan perubahan retikular. Prognosis pertengahan ditunjukkan untuk pesakit dengan gejala bercampur.
Ini disebabkan oleh fakta bahawa pesakit dengan sindrom kaca tanah bertindak balas dengan lebih baik kepada terapi glukokortikosteroid, yang dicerminkan oleh tanda-tanda ciri semasa HRCT. Sekarang doktor lebih berpandukan data tomografi yang dikira apabila membuat prognosis daripada kaedah lain (lavage bronkial dan alveolar, ujian paru-paru, biopsi paru-paru). Ia adalah tomografi yang dikira yang memungkinkan untuk menilai tahap penglibatan parenchyma paru-paru dalam proses patologi. Walaupun biopsi membolehkan untuk memeriksa hanya bahagian tertentu badan.
Lavage bronchoalveolar tidak boleh dikecualikan daripada amalan diagnostik, kerana ia memungkinkan untuk menentukan prognosis patologi, perjalanannya dan kehadiran keradangan. Dalam bilas dengan ELISA, peningkatan bilangan eosinofil dan neutrofil didapati. Pada masa yang sama, gejala ini adalah ciri penyakit lain pada tisu paru-paru, jadi kepentingannya tidak boleh dipandang tinggi.
Tahap eosinofil yang tinggi dalam lavage memburukkan prognosis alveolitis fibrosing idiopatik. Hakikatnya ialah pesakit sedemikian paling kerap bertindak balas dengan buruk terhadap rawatan dengan ubat kortikosteroid. Penggunaannya membolehkan mengurangkan tahap neutrofil, tetapi bilangan eosinofil tetap sama.
Jika kepekatan tinggi limfosit ditemui dalam cecair lavage, ini mungkin menunjukkan prognosis yang menggalakkan. Oleh kerana peningkatan mereka sering berlaku dengan tindak balas badan yang mencukupi untuk rawatan dengan kortikosteroid.
Biopsi transbronkial membolehkan anda mendapatkan hanya kawasan kecil tisu (tidak lebih daripada 5 mm). Oleh itu, nilai maklumat kajian dikurangkan. Memandangkan kaedah ini agak selamat untuk pesakit, ia diamalkan pada peringkat awal penyakit. Biopsi boleh mengecualikan patologi seperti sarcoidosis, pneumonitis hipersensitiviti, tumor kanser, jangkitan, radang paru-paru eosinofilik, histocytosis, dan proteinosis alveolar.
Seperti yang dinyatakan, biopsi jenis terbuka dianggap sebagai kaedah klasik untuk mendiagnosis ELISA, ia membolehkan anda mendiagnosis dengan tepat, tetapi adalah mustahil untuk meramalkan perkembangan patologi dan tindak balasnya terhadap rawatan masa depan menggunakan kaedah ini. Biopsi terbuka boleh digantikan dengan biopsi torakoskopi.
Kajian ini melibatkan pengambilan tisu yang sama, tetapi tempoh pengaliran rongga pleura tidak begitu lama. Ini mengurangkan masa pesakit berada di hospital. Komplikasi daripada prosedur torakoskopi adalah kurang biasa. Seperti yang ditunjukkan oleh kajian, biopsi terbuka tidak digalakkan untuk ditetapkan kepada semua pesakit tanpa pengecualian. Ia benar-benar diperlukan hanya oleh 11-12% pesakit, tetapi tidak lebih.
Dalam klasifikasi antarabangsa penyakit semakan ke-10, ELISA ditakrifkan sebagai "J 84.9 - Penyakit pulmonari interstisial, tidak ditentukan."
Diagnosis boleh dirumuskan seperti berikut:
ELISA, peringkat awal, kegagalan pernafasan tahap 1.
ELISA pada peringkat "paru-paru selular", kegagalan pernafasan tahap ke-3, cor pulmonale kronik.
Rawatan alveolitis fibrosing idiopatik
Kaedah berkesan untuk rawatan ELISA belum dibangunkan. Lebih-lebih lagi, sukar untuk memberikan kesimpulan tentang keberkesanan hasil terapi, kerana data mengenai perjalanan semula jadi penyakit adalah minimum.
Rawatan adalah berdasarkan penggunaan ubat-ubatan yang mengurangkan tindak balas keradangan. Kortikosteroid dan sitostatik digunakan, yang menjejaskan sistem imun manusia dan membantu mengurangkan keradangan. Terapi sedemikian dijelaskan oleh andaian bahawa alveolitis fibrosing idiopatik berkembang dengan latar belakang keradangan kronik, yang melibatkan fibrosis. Sekiranya tindak balas ini ditindas, maka pembentukan perubahan fibrotik dapat dicegah.
Terdapat tiga cara terapi yang mungkin:
Rawatan dengan glukokortikosteroid sahaja.
Rawatan dengan glucocorticosteroids dengan azathioprine.
Rawatan dengan glucocorticosteroids dengan cyclophosphamide.
Konsensus antarabangsa, yang diadakan pada tahun 2000, menasihati penggunaan 2 rejimen terakhir dalam rawatan, walaupun tidak ada hujah yang menyokong keberkesanannya berbanding dengan monoterapi glukokortikosteroid.
Ramai doktor hari ini menetapkan glucocorticosteroids untuk pentadbiran lisan. Walaupun mungkin untuk mencapai hasil positif hanya dalam 15-20% pesakit. Orang yang berumur di bawah 50 tahun, kebanyakannya wanita, bertindak balas dengan lebih baik kepada terapi sedemikian jika mereka mempunyai peningkatan nilai limfosit dalam lavage dari bronkus dan alveoli, dan perubahan kaca tanah juga didiagnosis.
Rawatan perlu diteruskan sekurang-kurangnya enam bulan. Untuk menilai keberkesanannya, perhatikan gejala penyakit, hasil x-ray dan teknik lain. Semasa rawatan, adalah perlu untuk memantau kesejahteraan pesakit, kerana terapi sedemikian dikaitkan dengan risiko komplikasi yang tinggi.
Terdapat beberapa pakar yang menentang penggunaan sitostatik dalam rawatan ELISA. Mereka membenarkan ini dengan mengatakan bahawa kemungkinan komplikasi dengan terapi sedemikian adalah sangat tinggi. Ini adalah benar terutamanya dalam kes penggunaan Cyclophosphamide. Kesan sampingan yang paling biasa ialah pancytopenia. Jika platelet jatuh di bawah 100/ml, atau paras limfosit jatuh di bawah 000/ml, maka dos ubat dikurangkan.
Sebagai tambahan kepada leukopenia, rawatan dengan cyclophosphamide dikaitkan dengan perkembangan kesan sampingan seperti:
Kanser pundi kencing.
Sistitis hemoragik.
Stomatitis.
Kecelaruan kerusi.
Kerentanan badan yang tinggi kepada penyakit berjangkit.
Sekiranya pesakit tetap diberi sitostatik, maka setiap minggu dia perlu menderma darah untuk analisis umum (semasa 30 hari pertama dari permulaan rawatan). Kemudian darah diberikan 1-2 kali dalam 14-28 hari. Sekiranya terapi dijalankan menggunakan Cyclophosphamide, maka setiap minggu pesakit harus membawa air kencing untuk analisis. Adalah penting untuk menilai keadaannya dan mengawal penampilan darah dalam air kencing. Kawalan sedemikian dalam rawatan di rumah boleh menjadi sukar untuk dilaksanakan, oleh itu, rejimen terapi sedemikian tidak selalu digunakan.
Para saintis berharap bahawa penggunaan interferon akan membantu mengatasi alveolitis fibrosing idiopatik. Mereka menghalang percambahan fibroblas dan protein matriks dalam sel-sel tisu paru-paru.
Cara radikal untuk merawat patologi adalah pemindahan paru-paru. Kemandirian pesakit dalam tempoh 3 tahun selepas pembedahan adalah 60%. Walau bagaimanapun, ramai pesakit dengan ELISA adalah warga tua, jadi mereka tidak boleh bertolak ansur dengan campur tangan sedemikian.
Rawatan komplikasi
Sekiranya pesakit mengalami jangkitan pernafasan, maka dia ditetapkan antibiotik dan antimikotik. Doktor menegaskan bahawa pesakit sedemikian diberi vaksin terhadap jangkitan influenza dan pneumokokal. Terapi hipertensi pulmonari dan kor pulmonale kronik dekompensasi dijalankan mengikut protokol yang berkaitan.
Sekiranya pesakit menunjukkan hipoksemia, maka dia ditunjukkan terapi oksigen. Ini memungkinkan untuk mengurangkan sesak nafas dan meningkatkan toleransi senaman pesakit.
Ramalan
Prognosis pada pesakit dengan alveolitis fibrosing idiopatik adalah buruk. Purata jangka hayat pesakit sedemikian tidak melebihi 2,9 tahun.
Prognosis agak lebih baik pada wanita yang sakit, pada pesakit muda, tetapi hanya dengan syarat penyakit itu berlangsung tidak lebih dari setahun. Ia juga meningkatkan prognosis tindak balas positif badan terhadap rawatan dengan glucocorticosteroids.
Selalunya, pesakit mati akibat kegagalan jantung pernafasan dan paru-paru. Komplikasi ini berkembang disebabkan oleh perkembangan ELISA. Ia juga boleh membawa maut akibat kanser paru-paru.