Dermatomiosit

Dermatomiosit

Apa itu?

Dermatomyositis adalah penyakit kronik yang mempengaruhi kulit dan otot. Ia adalah penyakit autoimun yang asalnya masih belum diketahui, diklasifikasikan dalam kumpulan miopati inflamasi idiopatik, selain polimitositis. Patologi berkembang selama bertahun-tahun dengan prognosis yang baik, sekiranya tidak ada komplikasi serius, tetapi dapat menghambat kemampuan motor pesakit. Dianggarkan bahawa 1 dari 50 hingga 000 dalam 1 orang hidup dengan dermatomyositis (kelazimannya) dan bahawa jumlah kes baru setiap tahun adalah 10 hingga 000 per juta penduduk (kejadiannya). (1)

Gejala

Gejala dermatomiositis serupa atau serupa dengan yang berkaitan dengan miopati keradangan lain: luka kulit, sakit otot dan kelemahan. Tetapi beberapa elemen memungkinkan untuk membezakan dermatomiositis dari miopati keradangan lain:

  • Tompok merah dan kemerahan yang sedikit bengkak pada wajah, leher dan bahu biasanya merupakan manifestasi klinikal pertama. Kemungkinan kerosakan pada kelopak mata, dalam bentuk cermin mata, adalah ciri.
  • Otot terjejas secara simetri, bermula dari batang badan (perut, leher, trapezius…) sebelum mencapai, dalam beberapa kes, lengan dan kaki.
  • Kebarangkalian tinggi untuk dikaitkan dengan barah. Kanser ini biasanya bermula pada bulan-bulan atau bertahun-tahun selepas penyakit ini, tetapi kadang-kadang apabila gejala pertama muncul (ia juga berlaku sebelum mereka). Selalunya barah pada payudara atau ovari bagi wanita dan paru-paru, prostat dan testis untuk lelaki. Sumber tidak bersetuju mengenai risiko penghidap barah bagi dermatomiositis (10-15% untuk sebilangan, sepertiga untuk yang lain). Nasib baik, ini tidak berlaku untuk bentuk penyakit remaja.

MRI dan biopsi otot akan mengesahkan atau menolak diagnosis.

Asal-usul penyakit ini

Ingat bahawa dermatomiositis adalah penyakit yang tergolong dalam kumpulan miopati keradangan idiopatik. Kata sifat "idiopatik" bermaksud bahawa asal usulnya tidak diketahui. Sehingga kini, sebab dan mekanisme penyakit ini tidak diketahui. Ia mungkin berpunca daripada gabungan faktor genetik dan persekitaran.

Namun, kita tahu bahawa ia adalah penyakit autoimun, yang bermaksud menyebabkan gangguan pada pertahanan imun, autoantibodi berpusing melawan tubuh, dalam hal ini terhadap sel-sel otot dan kulit tertentu. Namun, perhatikan bahawa tidak semua orang dengan dermatomiositis menghasilkan autoantibodi ini. Dadah juga bisa menjadi pemicu, begitu juga virus. (1)

Faktor-faktor risiko

Wanita terkena dermatomiositis lebih kerap daripada lelaki, kira-kira dua kali lebih banyak. Ini sering terjadi pada penyakit autoimun, tanpa mengetahui sebabnya. Penyakit ini boleh muncul pada usia berapa pun, tetapi diperhatikan bahawa penyakit ini muncul secara istimewa antara 50 dan 60 tahun. Berkenaan dengan dermatomiositis remaja, pada umumnya berusia antara 5 hingga 14 tahun ia muncul. Perlu ditegaskan bahawa penyakit ini tidak menular atau turun temurun.

Pencegahan dan rawatan

Sekiranya tidak dapat bertindak atas sebab-sebab penyakit yang tidak diketahui, rawatan untuk dermatomiositis bertujuan untuk mengurangkan / menghilangkan keradangan dengan memberikan kortikosteroid (terapi kortikosteroid), dan juga untuk memerangi pengeluaran autoantibodi dengan ubat imunomodulator atau imunosupresif.

Rawatan ini memungkinkan untuk membatasi kesakitan dan kerosakan otot, tetapi komplikasi boleh timbul sekiranya terdapat barah dan pelbagai gangguan (jantung, paru-paru, dll.). Dermatomiositis remaja boleh menyebabkan masalah pencernaan yang teruk pada kanak-kanak.

Pesakit harus melindungi kulit mereka dari sinar UV matahari, yang akan memperburuk lesi kulit, dengan menutupi pakaian dan / atau perlindungan sinar matahari yang kuat. Sebaik sahaja diagnosis dibuat, pesakit harus menjalani ujian saringan berkala untuk kanser yang berkaitan dengan penyakit ini.

Sila tinggalkan balasan anda