Craniopharyngioma adalah tumor jinak otak yang jarang berlaku. Apabila ia membesar, ia akhirnya menyebabkan sakit kepala, gangguan penglihatan dan kadangkala gangguan hormon yang ketara. Penyakit serius yang pernah membawa maut pada kanak-kanak dan orang dewasa, ia mempunyai prognosis yang lebih baik hari ini berkat kemajuan dalam pembedahan. Walau bagaimanapun, campur tangan pembedahan tetap berat dan halus … Rawatan hormon mungkin diperlukan sepanjang hayat.

definisi

Craniopharyngioma adalah tumor jinak - iaitu, bukan kanser - tumbuh lambat yang tumbuh di kawasan tertentu otak berhampiran kelenjar pituitari.

Lama senyap, ia akhirnya memampatkan tisu otak apabila ia membesar, menyebabkan tanda-tanda hipertensi intrakranial (sakit kepala, gangguan mata).

Bergantung pada tahapnya, ia juga boleh menyebabkan kerosakan lain:

• Keabnormalan penglihatan menunjukkan kerosakan saraf optik.
• Gangguan endokrin dikaitkan dengan kerosakan pada kelenjar pituitari, konduktor sistem hormon.
• Gangguan neurologi juga boleh berlaku.

Punca

Pendaraban sel embrio yang tidak terkawal yang sudah ada dalam janin bertanggungjawab untuk pembentukan tumor. Kita tidak tahu sebabnya, tetapi kita tahu bahawa keturunan tidak terlibat.

Diagnostik

Kehadiran craniopharyngioma disyaki apabila manifestasinya menjadi terlalu penting untuk diabaikan.

• Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan otak. Imbasan MRI dan CT boleh menggambarkan lokasi tumor yang tepat dan, sebagai peraturan, membezakannya daripada jenis tumor otak yang lain.
• Penilaian hormon memungkinkan untuk menyerlahkan dengan dos mudah dalam defisit darah dalam hormon pertumbuhan, hormon seks atau hormon tiroid.
• Ujian sekatan cecair digunakan untuk menyaring diabetes insipidus. Ia memungkinkan untuk menilai akibat untuk pesakit dari jumlah ketiadaan minuman selama 5 hingga 15 jam. Ia dilakukan dalam persekitaran hospital.
• Pemeriksaan fundus mendedahkan kerosakan pada saraf optik.

Orang yang berkenaan

Craniopharyngioma biasanya ditemui pada kanak-kanak berumur antara 5 dan 15 tahun. Tetapi kadangkala ia berkembang lebih lama kemudian, dengan satu lagi puncak berlaku antara umur 60 dan 75 tahun.

Satu daripada 50 orang akan menjadi berkenaan. Craniopharyngioma mewakili kurang daripada 5% tumor pada kanak-kanak di bawah umur 14 tahun.

Hipertensi intrakranial dimanifestasikan oleh sakit kepala yang teruk, meningkat dengan batuk atau tenaga. Ia juga menyebabkan muntah jet, bebas daripada pengambilan makanan.

Gangguan hormon dikaitkan dengan kerosakan pada kelenjar pituitari, yang menghasilkan hormon pertumbuhan dan pelbagai hormon yang mengawal rembesan daripada kelenjar endokrin lain dalam badan, dan membebaskan hormon antidiuretik yang dibuat dalam hipotalamus (terletak tepat di atas).

• Kelembapan dalam pertumbuhan adalah disebabkan oleh defisit dalam pengeluaran hormon pertumbuhan. Ia adalah tanda yang kerap, terdapat dalam satu daripada tiga kanak-kanak.
• Akil baligh juga tertangguh dalam lebih separuh daripada kes.
• Dalam 20% kes, kekurangan pengeluaran hormon antidiuretik membawa kepada diabetes insipidus, yang mengakibatkan pengeluaran air kencing yang berlebihan, kerap bangun pada waktu malam untuk membuang air kecil atau kencing. Kanak-kanak (atau orang dewasa) dahaga sepanjang masa, dia minum banyak, jika tidak, dia menjadi dehidrasi dengan cepat.
• Obesiti, yang terdapat dalam 10 hingga 25% kanak-kanak pada masa diagnosis, dikaitkan dengan ketidakseimbangan hormon dan/atau rasa lapar yang tidak terkawal akibat daripada mampatan pusat selera makan di hipotalamus.

Gangguan penglihatan boleh menjadi besar. Kerosakan pada saraf optik menyebabkan pengurangan penglihatan pada satu atau kedua-dua mata (amblyopia) atau pengurangan dalam bidang penglihatan disebabkan olehnya.

Gangguan neurologi kadang-kadang muncul:

• masalah ingatan, pembelajaran dan perhatian,
• sawan, lumpuh sebelah badan atau muka,
• gangguan dalam pengawalan suhu badan,
• masalah tidur.

Rawatan pembedahan

Kemajuan dalam teknik pembedahan telah menawarkan harapan baru kepada keluarga yang terjejas oleh keadaan yang pernah membawa maut ini, walaupun beberapa kerosakan visual atau neurologi kekal tidak dapat dipulihkan. Intervensi bertujuan untuk membuang tumor (excision) secepat dan selengkap mungkin.

Craniopharyngioma kecil boleh dikeluarkan secara hidung, tetapi biasanya ia perlu untuk membuka tengkorak. Campur tangan masih sukar, dengan risiko kematian antara 1 dan 10%.

Craniopharyngioma boleh dibuang keseluruhan kira-kira dua daripada tiga kali. Dalam kes lain, sisa mikroskopik terbukti mustahil untuk dikeluarkan dan, sekali dalam sepuluh, hanya sebahagian daripada tumor dikeluarkan.

Kadar berulang adalah 35 hingga 70% apabila pengasingan tidak lengkap, dan 15% apabila tumor telah dikeluarkan sepenuhnya. 

Radioterapi

Ia boleh ditawarkan sekiranya berlaku kambuh atau sisa tumor, dan membolehkan 70% pesakit sembuh secara kekal. Tidak menyakitkan, sesi penyinaran berlangsung kira-kira lima belas minit.

Pisau gamma (radiochirurgie)

Pembedahan radio Pisau Gamma menggunakan sinar gamma yang sangat kuat untuk memusnahkan tumor kecil dalam satu penyinaran. 

Rawatan hormon

Kelenjar pituitari biasanya rosak secara kekal selepas pembedahan. Hormon pengganti diberikan untuk mengimbangi defisit hormon, setiap hari dan paling kerap sepanjang hayat:

• Hormon pertumbuhan ditetapkan untuk kanak-kanak yang telah berhenti membesar, kadang-kadang juga untuk orang dewasa kerana peranannya dalam metabolisme.
• Hormon seks membolehkan akil baligh dan seterusnya aktiviti seksual yang normal. Suntikan gonadotropin juga boleh ditawarkan untuk merawat masalah kesuburan.
• Hormon tiroid memainkan peranan asas dalam metabolisme serta dalam pembangunan rangka dan sistem saraf.
• Desmopressin merawat diabetes insipidus.
• Glukokortikoid adalah penting untuk pengurusan tekanan dan metabolisme.

Sokongan pesakit

Pendidikan terapeutik

Ia adalah perlu untuk menguruskan terapi hormon dengan betul.

Sokongan psikologi

Ia membantu untuk mengatasi pengumuman diagnosis, pembedahan, risiko kambuh semula atau kekangan rawatan hormon.

Selera makan yang tidak dapat dihalang (makan berlebihan) adalah akibat yang kerap daripada pembedahan, dikaitkan dengan kerosakan pada hipotalamus. Snek yang tidak henti-henti atau paksaan makanan terbukti hampir mustahil untuk dikawal, yang membawa kepada penambahan berat badan kadangkala ketara dan kepada masalah psikologi. Berunding dengan pakar dalam gangguan makan boleh membantu.

Penjagaan khusus

Selepas pembedahan, kecacatan tertentu memerlukan susulan khusus.

• Sehingga 30% pesakit mempunyai kecacatan penglihatan.
• Masalah ingatan juga biasa berlaku.