Cholangiocarcinoma adalah kanser saluran hempedu. Ia menjejaskan epitelium pokok biliari intra atau ekstra hepatik, iaitu tisu yang terdiri daripada sel-sel yang bercantum rapat membentuk set saluran pengumpul hempedu. Hempedu adalah cecair likat kekuningan yang dihasilkan oleh hati, oleh itu kemungkinan perkembangan penyakit intra atau ekstra hepatik.

Walaupun kelaziman penyakit ini masih sedikit diketahui, kolangiokarsinoma menyumbang hampir 3% daripada kanser gastrousus dan kira-kira 10 hingga 15% daripada keganasan hepato-biliari. Terdapat sedikit dominasi lelaki dalam perkembangan patologi ini. Di samping itu, penyakit ini berkembang secara purata antara 50 dan 70 tahun.

Asal-usul perkembangan tumor ini masih tidak jelas. Namun begitu, nampaknya kejadiannya adalah sporadis, iaitu hanya memberi kesan kepada individu tertentu dalam populasi tanpa kewujudan "rantai penularan" yang ditentukan. (1)

Kanser ini boleh berkembang di:

– saluran hempedu intrahepatik. Laluan ini terdiri daripada saluran kecil (canaliculi), saluran Herring dan saluran hempedu. Set saluran ini disatukan untuk membentuk saluran kiri dan kanan yang sama. Ini meninggalkan hati untuk seterusnya membentuk saluran ekstrahepatik biasa. Satu bentuk tumor tertentu yang menjejaskan persimpangan antara saluran hepatik kanan dan kiri dipanggil: Tumor Klatskin;

– saluran hempedu ekstrahepatik, terdiri daripada saluran hempedu utama dan saluran hempedu aksesori.

Gejala-gejala yang berkaitan dengan jenis kanser ini adalah berbeza bergantung pada kerosakan intra atau ekstra hepatik. Di samping itu, manifestasi klinikal biasanya muncul apabila penyakit itu berada di peringkat lanjut perkembangannya.

Ia adalah penyakit yang jarang berlaku dengan kejadian 1 setiap 100 orang. (000)

Gejala penyakit muncul pada peringkat lanjut dan berbeza bergantung pada lokasi tumor.

Sesungguhnya, dalam kes di mana tumor adalah extrahepatic, gejala yang berkaitan adalah: (1)

– manifestasi kolestatik: najis jelas, jaundis, air kencing gelap, pruritus, dll.

– ketidakselesaan;

- pengurangan berat;

- rasa letih dan lemah.

Dalam konteks penglibatan intrahepatik, penyakit ini ditakrifkan lebih melalui ketidakselesaan dan gejala perut tertentu seperti:

- pengurangan berat;

- anoreksi;

- sakit perut.

Gejala lain juga boleh dikaitkan dengan penyakit ini: (2)

- demam ;

- gatal-gatal;

– sakit di bahagian atas kanan perut.

Penyakit ini ditakrifkan dalam beberapa peringkat: (3)

– peringkat 1a: kanser disetempat di dalam saluran hempedu;

– peringkat 1b: kanser mula merebak dan merebak melalui saluran limfa;

– peringkat 2: kanser mula merebak melalui tisu (terutamanya hati) dan saluran limfa;

– peringkat 3: kanser hadir dalam bentuk metastatik dalam kebanyakan saluran darah dan limfa;

– peringkat 4: kanser merebak ke semua organ.

Punca sebenar kanser saluran hempedu, sehingga hari ini, masih tidak diketahui. Walau bagaimanapun, faktor risiko untuk perkembangan cholangiocarcinoma lebih difahami.

Kanser timbul daripada mutasi dalam pembawa maklumat genetik sel: DNA.

Mutasi genetik dalam sel ini membawa kepada peningkatan perkembangan dan pertumbuhan sel yang tidak terkawal yang mengakibatkan pembentukan gumpalan sel yang dipanggil tumor.

Sekiranya kanser tidak didiagnosis tepat pada masanya dan/atau tidak dirawat dengan segera, maka tumor boleh membesar dan merebak terus ke bahagian lain badan atau by aliran darah. (3)

Cholangiocarcinoma dicirikan oleh tumor yang menjejaskan saluran hempedu. Ini biasanya berkembang dengan perlahan dan evolusinya kepada keadaan metastatik juga perlahan.

Di samping itu, pemeriksaan untuk penyakit ini sering dilakukan pada peringkat lanjut tumor.

Tumor boleh tumbuh di mana-mana peringkat di sepanjang saluran hempedu dan menyekat aliran hempedu.

Walaupun punca sebenar penyakit ini, sehingga hari ini, masih tidak diketahui, banyak faktor risiko yang berkaitan dengan penyakit ini adalah jelas. Ini adalah kes khususnya dengan: (2)

• kehadiran sista dalam saluran hempedu;
• keradangan kronik saluran hempedu atau hati;
• kolangitis sclerosing primer dan sekunder (keradangan necrotizing saluran hempedu menyebabkan mereka menyempit dan mengganggu aliran normal hempedu);
• kolitis ulseratif (penyakit radang kronik usus besar);
• pengangkutan kepialu kronik (perkembangan demam kepialu yang berasal dari agen berjangkit dan boleh berjangkit dari satu individu ke individu lain);
• jangkitan parasit oleh Opisthochis viverrini sepasang Clonorchis sinensis ;
• pendedahan kepada thorotrast (agen kontras yang digunakan dalam radiograf x-ray).

 Faktor peribadi lain juga turut memainkan peranan dalam perkembangan jenis tumor ini: (3)

• umur; orang yang berumur lebih dari 65 tahun mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk membangunkan penyakit ini;
• pendedahan kepada bahan kimia tertentu. Pendedahan kepada thorotrast adalah contoh yang paling menggambarkan. Sesungguhnya, telah terbukti bahawa pendedahan kepada agen kimia ini digunakan secara meluas dalam radiografi, sebelum larangannya pada tahun 1960-an, meningkatkan risiko mengembangkan kolangiokarsinoma. Bahan kimia lain juga terlibat dalam meningkatkan risiko mengembangkan penyakit, seperti asbestos atau PCB (polychlorinated biphenyl). Yang pertama digunakan untuk masa yang lama sebagai bahan kalis api dalam sektor pembinaan, bangunan dan industri. PCB juga sering digunakan dalam industri dan pembinaan. Bahan kimia ini kini tertakluk kepada peraturan yang ketat;
• kehadiran hepatitis B atau C;
• kehadiran sirosis;
• jangkitan HIV (Human Immunodeficiency Virus);
• diabetes jenis I dan jenis II;
• obesiti;
• tembakau itu.

Ujian saringan yang berbeza untuk kanser saluran hempedu mesti dilakukan untuk membuat diagnosis penyakit. (3)

• ujian darah digunakan dalam diagnosis cholangiocarcinoma. Malah, dalam konteks di mana tumor berkembang dalam saluran hempedu, sel kanser mengeluarkan bahan kimia ciri tertentu yang boleh dikenal pasti melalui ujian darah. Walau bagaimanapun, penanda ini juga boleh dikeluarkan dalam keadaan lain. Kehadiran bahan-bahan ini tidak dikaitkan secara sistematik dengan perkembangan kanser saluran hempedu;
• pengimbas saluran hempedu memungkinkan untuk mendapatkan imej bahagian dalam bahagian badan ini untuk mengesan sebarang kelainan;
• tomografi, melalui satu siri X-ray hati, membolehkan analisis yang lebih terperinci tentang organ ini melalui imej 3 dimensi;
• MRI (Pengimejan Resonans Magnetik), menggunakan sistem medan magnet dan gelombang radio untuk mendapatkan imej bahagian dalam hati;
• endoskopi retrograde cholangiopancreatography adalah cara untuk menyerlahkan keabnormalan yang lebih terperinci pada saluran hempedu;
• kolangiografi transhepatik perkutaneus juga digunakan untuk mendapatkan gambaran keseluruhan terperinci tentang pundi hempedu;
• biopsi membolehkan pengesahan diagnosis.

Kebanyakan kes kanser saluran hempedu tidak dapat diubati. Walau bagaimanapun, rawatan untuk penyakit ini selalunya khusus gejala.

Susulan pesakit dijalankan terima kasih kepada pasukan pelbagai disiplin yang terdiri daripada satu set pakar (pakar bedah, pakar onkologi, ahli radiologi, jururawat, ahli gastroenterologi, dll.). (3)

Rawatan yang ditawarkan bergantung kepada simptom serta perkembangan kanser.

Pada peringkat 1 dan 2, pembedahan adalah mungkin untuk pembaharuan sebahagian daripada pundi hempedu, saluran hempedu atau hati.

Pada peringkat 3, peluang kejayaan rawatan bergantung pada tahap kerosakan pada saluran limfa.

Akhirnya, pada peringkat 4, kadar kejayaan rawatan agak rendah.

Rawatan penyakit boleh mengakibatkan campur tangan pembedahan yang membenarkan pembaharuan tisu kanser: sebahagian daripada saluran hempedu yang mengandungi sel-sel kanser, pundi hempedu, saluran limfa tertentu terjejas atau sebahagian daripada hati.

Biasanya, antara 20% dan 40% orang yang menjalani dan menjalani pembedahan bertahan 5 tahun atau lebih selepas pembedahan.

Terhadap latar belakang sakit perut, jaundis, dll., membuka sekatan saluran hempedu kadang-kadang diperlukan. Pelepasan ini dijalankan menggunakan tiub nipis yang melalui saluran hempedu.

Terapi sinaran bukanlah rawatan biasa untuk kolangiokarsinoma, namun ia boleh berkesan dalam mengurangkan gejala serta mengehadkan penyebaran metastasis. Terdapat dua jenis terapi sinaran: terapi sinaran pancaran luaran dan terapi sinaran dalaman.

Tambahan pula, radioterapi boleh menyebabkan kesan sampingan seperti loya, muntah atau keletihan yang teruk.

Kemoterapi juga digunakan untuk tujuan yang serupa dengan terapi sinaran. Atau untuk pengurangan gejala, untuk mengehadkan penyebaran tumor dan meningkatkan jangka hayat subjek yang terjejas. Kemoterapi sering digabungkan dengan radioterapi. Kesan sampingan yang berkaitan dengan kemoterapi juga adalah yang berkaitan dengan radioterapi serta keguguran rambut.

Beberapa kajian telah menunjukkan faedah yang berkaitan dengan gabungan dua ubat yang digunakan dalam kemoterapi (Cisplatin dan Gemcitabine).

Setakat ini, rawatan yang dikaitkan dengan kanser saluran hempedu tidak seberkesan rawatan yang dikaitkan dengan jenis kanser lain. Oleh itu, banyak kajian memberi tumpuan kepada jenis kanser ini untuk mencari cara yang lebih baik untuk merawat penyakit ini.

Di samping itu, penyelidikan mengenai pembangunan terapi yang disasarkan juga terkini. Ini adalah ubat yang menyasarkan peringkat tertentu dalam perkembangan kanser.