Neuroblastoma adalah salah satu tumor pepejal yang paling biasa pada kanak-kanak. Kami bercakap tentang tumor malignan extra-cerebral kerana ia bermula dalam sistem saraf tetapi tidak disetempat di otak. Beberapa pilihan rawatan boleh dipertimbangkan bergantung kepada kes.

Definisi neuroblastoma

Neuroblastoma adalah sejenis kanser. Tumor malignan ini mempunyai ciri khusus untuk berkembang pada tahap neuroblas, yang merupakan sel saraf yang belum matang sistem saraf simpatetik. Yang terakhir merupakan salah satu daripada tiga tiang sistem saraf autonomi yang mengarahkan fungsi sukarela organisma seperti pernafasan dan pencernaan.

Neuroblastoma boleh berkembang di kawasan badan yang sangat berbeza. Walau bagaimanapun, jenis kanser ini paling kerap muncul di perut pada tahap kelenjar adrenal (terletak di atas buah pinggang), serta di sepanjang tulang belakang. Lebih jarang, ia boleh berlaku di leher, toraks atau pelvis (pelvis kecil).

Apabila ia membesar, neuroblastoma boleh menyebabkan metastasis. Ini adalah kanser sekunder: sel-sel tumor utama melarikan diri dan menjajah tisu dan / atau organ lain.

Klasifikasi des neuroblastom

Kanser boleh dikelaskan mengikut banyak parameter. Sebagai contoh, pementasan membantu menilai tahap kanser. Dalam kes neuroblastoma, dua jenis pementasan digunakan.

Peringkat pertama adalah yang paling kerap digunakan. Ia mengklasifikasikan neuroblastoma dari peringkat 1 hingga 4 dan juga termasuk peringkat 4 tertentu. Ini ialah klasifikasi mengikut keterukan, daripada yang paling teruk kepada yang paling teruk:

• peringkat 1 hingga 3 sepadan dengan bentuk setempat;
• peringkat 4 menandakan bentuk metastatik (penghijrahan sel kanser dan penjajahan struktur lain dalam badan);
• peringkat 4s adalah bentuk khusus yang dicirikan oleh metastasis dalam hati, kulit dan sumsum tulang.

Peringkat kedua juga mempunyai 4 peringkat: L1, L2, M, MS. Ia bukan sahaja membolehkan untuk membezakan bentuk setempat (L) daripada bentuk metastatik (M), tetapi juga untuk mengambil kira faktor risiko pembedahan tertentu.

Menyebabkan du neuroblastome

Seperti kebanyakan jenis kanser lain, neuroblastoma mempunyai asal usul yang belum ditubuhkan sepenuhnya.

Sehingga kini, telah diperhatikan bahawa perkembangan neuroblastoma boleh disebabkan atau digemari oleh pelbagai penyakit jarang berlaku:

• jenis 1 neurofibromatosis, atau penyakit Recklinghausen, yang merupakan kelainan dalam perkembangan tisu saraf;
• Penyakit Hirschsprung yang merupakan akibat daripada ketiadaan ganglia saraf di dinding usus;
• Sindrom Ondine, atau sindrom hipoventilasi alveolar pusat kongenital, yang dicirikan oleh ketiadaan kongenital kawalan pusat pernafasan dan kerosakan meresap pada sistem saraf autonomi.

Dalam kes yang jarang berlaku, neuroblastoma juga telah dilihat pada orang dengan:

• Sindrom Beckwith-Wiedemann yang dicirikan oleh pertumbuhan berlebihan dan kecacatan kelahiran;
• Sindrom Di-George, kecacatan kelahiran dalam kromosom yang biasanya mengakibatkan kecacatan jantung, dismorfisme muka, kelewatan perkembangan dan kekurangan imun.

Diagnostik du neuroblastome

Kanser jenis ini boleh disyaki disebabkan oleh tanda klinikal tertentu. Diagnosis neuroblastoma boleh disahkan dan diperdalam dengan:

• ujian air kencing yang menilai tahap metabolit tertentu yang perkumuhannya meningkat semasa neuroblastoma (cth asid homovanilic (HVA), asid vanillylmandelic (VMA), dopamin);
• pengimejan tumor primer dengan ultrasound, imbasan CT atau MRI (pengimejan resonans magnetik);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigraphy, yang sepadan dengan ujian pengimejan dalam perubatan nuklear;
• biopsi yang terdiri daripada mengambil sehelai tisu untuk dianalisis, terutamanya jika disyaki barah.

Ujian ini boleh digunakan untuk mengesahkan diagnosis neuroblastoma, untuk mengukur tahapnya dan untuk memeriksa kehadiran atau ketiadaan metastasis.

Neuroblastoma paling kerap berlaku pada bayi dan kanak-kanak kecil. Mereka mewakili 10% daripada kes kanser kanak-kanak dan 15% daripada tumor malignan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Setiap tahun, kira-kira 180 kes baharu dikenal pasti di Perancis.

• Asimtomatik: Neuroblastoma boleh tidak disedari, terutamanya semasa peringkat awal. Gejala pertama neuroblastoma paling kerap dilihat apabila tumor merebak.
• Sakit setempat: Perkembangan neuroblastoma sering disertai dengan sakit di kawasan yang terjejas.
• Bengkak setempat: Ketulan, ketulan atau bengkak mungkin muncul di kawasan yang terjejas.
• Perubahan keadaan umum: Neuroblastoma mengganggu fungsi sistem saraf yang betul, yang boleh mengakibatkan kehilangan selera makan, penurunan berat badan, pertumbuhan yang lebih perlahan.

Sehingga kini, tiga rawatan utama boleh dilaksanakan:

• pembedahan membuang tumor;
• terapi sinaran, yang menggunakan sinaran untuk memusnahkan sel-sel kanser;
• kemoterapi, yang menggunakan bahan kimia untuk menghadkan pertumbuhan sel kanser.

Selepas rawatan yang dinyatakan di atas, pemindahan sel stem boleh dilaksanakan untuk memulihkan fungsi badan yang sepatutnya.

Imunoterapi adalah kaedah baru untuk merawat kanser. Ia boleh menjadi pelengkap atau alternatif kepada rawatan yang disebutkan di atas. Banyak kajian sedang dijalankan. Matlamat imunoterapi adalah untuk merangsang pertahanan imun badan untuk melawan perkembangan sel-sel kanser.

Asal usul neuroblastoma masih kurang difahami sehingga hari ini. Tiada langkah pencegahan dapat dikenal pasti.

Pencegahan komplikasi bergantung pada diagnosis awal. Kadangkala mungkin untuk mengenal pasti neuroblastoma semasa ultrasound antenatal. Jika tidak, kewaspadaan adalah penting selepas kelahiran. Pemantauan perubatan kanak-kanak secara berkala adalah penting.