Ditakrifkan sebagai kerosakan pada saluran darah kecil, mikroangiopati diperhatikan dalam pelbagai patologi. Ia boleh menyebabkan penderitaan dalam organ yang berbeza, dengan akibat yang sangat berubah-ubah bergantung kepada sama ada ia dikaitkan dengan diabetes (mikroangiopati diabetik) atau dengan sindrom mikroangiopati trombotik. Kegagalan organ (buta, kegagalan buah pinggang, pelbagai kerosakan organ, dll.) diperhatikan dalam kes yang paling serius dan sekiranya berlaku kelewatan atau kegagalan rawatan.

definisi

Mikroangiopati ditakrifkan sebagai kerosakan pada saluran darah kecil, dan terutamanya arteriol dan kapilari arteriol yang membekalkan organ. Ia boleh berlaku dalam keadaan yang berbeza:

• Mikroangiopati diabetik adalah komplikasi diabetes jenis 1 atau 2. Kerosakan pada saluran biasanya terletak di mata (retinopati), buah pinggang (nefropati) atau saraf (neuropati). Oleh itu, ia boleh menyebabkan kerosakan penglihatan sehingga buta, kegagalan buah pinggang, atau kerosakan saraf.
• Mikroangiopati trombotik adalah komponen sekumpulan penyakit di mana saluran kecil disekat oleh pembekuan darah (pembentukan agregat platelet darah). Ia menunjukkan dirinya dalam pelbagai sindrom yang mengaitkan keabnormalan darah (paras platelet dan sel darah merah yang rendah) dan kegagalan satu atau lebih organ seperti buah pinggang, otak, usus atau jantung. Bentuk yang paling klasik ialah thrombotic thrombocytopenic purpura, atau sindrom Moschowitz, dan sindrom uremik hemolitik. 

Punca

Mikroangiopati diabetes

Mikroangiopati diabetik terhasil daripada hiperglikemia kronik yang menyebabkan kerosakan pada saluran darah. Lesi ini ditetapkan lewat, dengan diagnosis sering dibuat selepas 10 hingga 20 tahun perkembangan penyakit. Mereka lebih awal apabila gula darah dikawal dengan baik oleh ubat-ubatan (hemoglobin glikasi, atau HbA1c, terlalu tinggi).

Dalam retinopati diabetik, glukosa berlebihan mula-mula membawa kepada mikro-oklusi setempat pada salur. Pelebaran kecil pembuluh kemudian dibuat di hulu (microaneurysms), membawa kepada pendarahan kecil (pendarahan retina punctiform). Kerosakan pada saluran darah ini mengakibatkan penampilan kawasan retina yang kurang pengairan, dipanggil kawasan iskemia. Pada peringkat seterusnya, pembuluh abnormal baru (neovessel) membiak pada permukaan retina secara anarkis. Dalam bentuk yang teruk, retinopati proliferatif ini menyebabkan kebutaan.

Dalam nefropati diabetik, mikroangiopati menyebabkan lesi pada salur yang membekalkan glomeruli buah pinggang, struktur khusus untuk menapis darah. Dinding saluran yang lemah dan pengairan yang lemah akhirnya menjejaskan fungsi buah pinggang.

Dalam neuropati diabetik, kerosakan pada saraf disebabkan oleh mikroangiopati, digabungkan dengan kerosakan langsung pada gentian saraf akibat gula berlebihan. Ia boleh menjejaskan saraf periferi, yang mengawal otot dan menghantar sensasi, atau saraf dalam sistem saraf autonomi yang mengawal fungsi visera.

Trombotik mikroangiopati

Istilah mikroangiopati trombotik menandakan penyakit dengan mekanisme yang sangat berbeza walaupun perkara biasa mereka, yang puncanya tidak selalu diketahui.

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) paling kerap mempunyai asal autoimun. Badan menghasilkan antibodi yang menyekat fungsi enzim yang dipanggil ADAMTS13, yang biasanya menghalang pengagregatan platelet dalam darah. 

Dalam kes yang lebih jarang berlaku, terdapat kekurangan kekal ADAMTS13 yang dikaitkan dengan mutasi keturunan.

Sindrom uremik hemolitik (HUS) mengakibatkan kebanyakan kes daripada jangkitan. Strain bakteria yang berbeza yang terlibat merembeskan toksin yang dipanggil shigatoxin, yang menyerang saluran. Tetapi terdapat juga HUS keturunan, dikaitkan dengan kanser, jangkitan HIV, pemindahan sumsum tulang atau pengambilan ubat-ubatan tertentu, khususnya ubat anti-kanser.

Diagnostik

Diagnosis mikroangiopati adalah berdasarkan pemeriksaan klinikal. Doktor boleh melakukan pelbagai pemeriksaan bergantung pada konteks kejadian dan simptom, contohnya:

• fundus atau angiografi untuk mengesan dan memantau retinopati diabetik,
• penentuan mikro-albumin dalam air kencing; ujian kreatinin dalam darah atau air kencing untuk memantau fungsi buah pinggang,
• kiraan darah untuk memeriksa paras platelet dan sel darah merah yang rendah dalam darah,
• mencari jangkitan,
• pengimejan (MRI) untuk kerosakan otak

Orang yang berkenaan

Mikroangiopati diabetik agak biasa. Kira-kira 30 hingga 40% pesakit kencing manis mempunyai retinopati pada peringkat yang berbeza, atau kira-kira sejuta orang di Perancis. Ia adalah punca utama buta sebelum umur 50 tahun di negara perindustrian. Diabetes juga merupakan punca utama penyakit buah pinggang peringkat akhir di Eropah (12 hingga 30%), dan peningkatan bilangan pesakit diabetes jenis 2 memerlukan rawatan dialisis.

Mikroangiopati trombotik adalah lebih jarang berlaku:

• Kekerapan PPT dianggarkan pada 5 hingga 10 kes baharu bagi setiap juta penduduk setahun, dengan dominasi wanita (3 wanita terjejas untuk 2 lelaki). PTT keturunan, yang diperhatikan pada kanak-kanak dan bayi baru lahir, adalah bentuk mikroangiopati trombotik yang sangat jarang berlaku, dengan hanya beberapa dozen kes yang dikenal pasti di Perancis.
• Kekerapan SHU adalah dalam susunan yang sama seperti PPT. Kanak-kanak adalah sasaran utama jangkitan yang bertanggungjawab untuk mereka di Perancis, HUS pada orang dewasa lebih kerap disebabkan oleh jangkitan yang dijangkiti semasa perjalanan (khususnya oleh agen disentri).

Faktor-faktor risiko

Risiko mikroangiopati diabetik boleh ditingkatkan oleh faktor genetik. Hipertensi arteri, dan lebih amnya faktor risiko kardiovaskular (berat badan berlebihan, paras lipid darah meningkat, merokok), boleh menjadi faktor yang memburukkan.

PPT boleh dipromosikan semasa kehamilan.

Mikroangiopati diabetes

Simptom mikroangiopati diabetik muncul secara tidak sengaja. Evolusi senyap sehingga munculnya komplikasi:

• gangguan penglihatan yang dikaitkan dengan retinopati,
• keletihan, masalah kencing, tekanan darah tinggi, penurunan berat badan, gangguan tidur, kekejangan, gatal-gatal, dan lain-lain dalam kes kegagalan buah pinggang,
• sakit, kebas, kelemahan, sensasi terbakar atau kesemutan untuk neuropati periferi; kaki diabetes: jangkitan, ulser atau pemusnahan tisu dalam kaki dengan risiko amputasi yang tinggi; masalah seksual, penghadaman, gangguan kencing atau jantung apabila neuropati menjejaskan sistem saraf autonomi …

Trombotik mikroangiopati

Gejalanya berbeza-beza, dan paling kerap timbul.

Keruntuhan tahap platelet darah (trombositopenia) dalam PTT menyebabkan pendarahan, yang dinyatakan oleh penampilan bintik merah (purpura) pada kulit.

Anemia yang dikaitkan dengan bilangan sel darah merah yang rendah boleh nyata sebagai keletihan yang teruk dan sesak nafas.

Kesakitan organ berbeza-beza tetapi selalunya ketara. Dalam kes yang teruk, mungkin terdapat penurunan dalam penglihatan serta-merta, kecacatan pada anggota badan, neurologi (kekeliruan, koma, dll.), gangguan jantung atau penghadaman, dsb. Penglibatan buah pinggang secara amnya sederhana dalam PTT, tetapi boleh menjadi teruk dalam HUS. Bakteria yang bertanggungjawab untuk HUS juga menjadi punca cirit-birit berdarah.

Rawatan mikroangiopati diabetik

Rawatan perubatan kencing manis

Rawatan perubatan diabetes memungkinkan untuk menangguhkan permulaan mikroangiopati dan untuk mengehadkan akibat kerosakan pada saluran. Ia berdasarkan langkah-langkah kebersihan dan pemakanan (diet yang sesuai, aktiviti fizikal, penurunan berat badan, mengelakkan tembakau, dsb.), mengenai pemantauan paras gula dalam darah dan pada penubuhan rawatan ubat yang sesuai (ubat anti-diabetes atau insulin).

Pengurusan retinopati diabetik

Pakar oftalmologi mungkin mencadangkan rawatan fotokoagulasi laser yang menyasarkan lesi awal retina untuk menghalangnya daripada berkembang.

Pada peringkat yang lebih maju, fotokoagulasi pan-retinal (PPR) perlu dipertimbangkan. Rawatan laser kemudiannya melibatkan seluruh retina, kecuali makula yang bertanggungjawab untuk penglihatan pusat.

Dalam bentuk yang teruk, rawatan pembedahan kadangkala diperlukan.

Pengurusan nefropati diabetik

Pada peringkat penyakit buah pinggang peringkat akhir, adalah perlu untuk mengimbangi disfungsi buah pinggang sama ada dengan dialisis atau dengan menggunakan pemindahan buah pinggang (pemindahan).

Pengurusan neuropati diabetik

Kelas ubat yang berbeza (antiepileptik, antikonvulsan, antidepresan trisiklik, analgesik opioid) boleh digunakan untuk memerangi kesakitan neuropatik. Rawatan simptomatik akan ditawarkan sekiranya loya atau muntah, gangguan transit, masalah pundi kencing, dsb.

Trombotik mikroangiopati

Mikroangiopati trombotik sering mewajarkan penubuhan rawatan kecemasan di unit rawatan rapi. Untuk masa yang lama, prognosis agak suram kerana tiada rawatan yang sesuai dan diagnosis tidak cekap. Tetapi kemajuan telah dibuat dan kini membolehkan penyembuhan dalam banyak kes.

Rawatan perubatan mikroangiopati trombotik

Ia terutamanya berdasarkan pertukaran plasma: mesin digunakan untuk menggantikan plasma pesakit dengan plasma daripada penderma sukarela. Rawatan ini memungkinkan untuk membekalkan protein ADAMTS13 yang kekurangan PTT, tetapi juga untuk membersihkan darah pesakit daripada autoantibodi (HUS asal autoimun) dan protein yang menggalakkan pembentukan bekuan.

Pada kanak-kanak yang menderita HUS yang dikaitkan dengan shigatoxin, hasilnya selalunya menggalakkan tanpa memerlukan pertukaran plasma. Dalam kes lain, pertukaran plasma perlu diulang sehingga kiraan platelet dinormalkan. Mereka agak berkesan, tetapi boleh menimbulkan risiko komplikasi: jangkitan, trombosis, tindak balas alahan …

Mereka sering dikaitkan dengan rawatan lain: kortikosteroid, ubat antiplatelet, antibodi monoklonal, dll.

Rawatan jangkitan dengan antibiotik hendaklah dibuat secara individu.

Pengurusan gejala yang berkaitan 

Langkah-langkah resusitasi mungkin diperlukan semasa kemasukan ke hospital kecemasan. Kejadian gejala neurologi atau kardiologi dipantau dengan teliti.

Dalam jangka panjang, sekuela seperti kegagalan buah pinggang kadang-kadang diperhatikan, membenarkan pengurusan terapeutik.

Normalisasi gula darah dan memerangi faktor risiko adalah satu-satunya pencegahan mikroangiopati diabetes. Ia harus digabungkan dengan pemantauan tetap mata dan fungsi buah pinggang.

Ubat antihipertensi mempunyai kesan perlindungan pada buah pinggang. Ia juga dinasihatkan untuk mengurangkan pengambilan protein diet. Ubat-ubatan tertentu yang toksik kepada buah pinggang harus dielakkan.

Pencegahan mikroangiopati trombotik tidak mungkin, tetapi pemantauan tetap mungkin diperlukan untuk mengelakkan kambuh, terutamanya pada orang yang mempunyai TTP.