Kemurungan sumsum tulang adalah penurunan bilangan sel darah. Ia mungkin melibatkan tahap sel darah merah, sel darah putih dan/atau platelet. Keletihan umum, kelemahan, jangkitan berulang dan pendarahan tidak normal boleh berlaku. Kami sering bercakap tentang anemia aplastik idiopatik kerana asalnya tidak diketahui dalam kebanyakan kes.

Definisi anemia aplastik

Aplasia sumsum tulang adalah patologi sumsum tulang, iaitu penyakit yang menjejaskan tempat sel darah dihasilkan. Sintesis ini sangat terjejas, yang membawa kepada penurunan bilangan sel dalam darah.

Sebagai peringatan, terdapat pelbagai jenis sel darah: sel darah merah (sel darah merah), sel darah putih (leukosit) dan platelet (trombosit). Seperti semua sel, ini diperbaharui secara semula jadi. Sel darah baru terus disintesis oleh sumsum tulang daripada sel stem. Dalam kes anemia aplastik, sel stem hilang. 

Akibat anemia aplastik

Akibatnya boleh berbeza dari orang ke orang. Penurunan sel darah boleh beransur-ansur atau mendadak, dan lebih atau kurang teruk. Di samping itu, jenis sel yang berbeza tidak semestinya terjejas dengan cara yang sama.

Oleh itu, adalah mungkin untuk membezakan:

• anemia, penurunan bilangan sel darah merah, yang memainkan peranan penting dalam mengangkut oksigen dalam badan;
• leukopenia, penurunan bilangan sel darah putih yang terlibat dalam pertahanan imun badan;
• trombositopenia, penurunan paras platelet dalam darah yang diketahui penting dalam fenomena pembekuan sekiranya berlaku kecederaan.

Penyebab anemia aplastik

Dalam kebanyakan kes, asal-usul patologi sumsum tulang ini tidak diketahui. Kami bercakap tentang anemia aplastik idiopatik.

Walau bagaimanapun, penyelidikan cenderung untuk menunjukkan bahawa anemia aplastik adalah akibat daripada fenomena autoimun. Walaupun sistem imun secara amnya memusnahkan patogen, ia menyerang sel-sel sihat yang penting untuk badan berfungsi dengan baik. Dalam kes anemia aplastik, sistem imun memusnahkan sel stem yang diperlukan untuk pengeluaran sel darah baru.

Diagnosis anemia aplastik

Diagnosis pada mulanya adalah berdasarkan kiraan darah lengkap (CBC), atau kiraan darah lengkap. Ujian darah diambil untuk menilai tahap pelbagai jenis sel (sel darah merah, sel darah putih, platelet).

Jika parasnya tidak normal, ujian tambahan boleh dilakukan untuk mengesahkan diagnosis anemia aplastik. Sebagai contoh :

• myelogram, ujian yang melibatkan pengalihan sebahagian daripada sumsum tulang untuk analisis;
• biopsi sumsum tulang, ujian yang membuang sebahagian daripada sumsum tulang dan tulang.

Orang yang terjejas oleh anemia aplastik

Kedua-dua jantina sama-sama terkena penyakit ini. Ia juga boleh berlaku pada mana-mana umur. Walau bagaimanapun, dua puncak kekerapan telah diperhatikan iaitu antara 20 dan 25 tahun dan selepas 50 tahun.

Patologi ini masih jarang berlaku. Di Eropah dan Amerika Syarikat, kejadiannya (bilangan kes baharu setahun) ialah 1 bagi setiap 500 orang dan kelazimannya (bilangan subjek yang terjejas oleh penyakit dalam populasi tertentu pada masa tertentu) ialah 000 dalam setiap 1.

Patologi sumsum tulang ini boleh dicirikan oleh penurunan paras darah sel darah merah (anemia), sel darah putih (leukopenia) dan / atau platelet (trombositopenia). Gejala anemia aplastik bergantung pada jenis sel darah yang terjejas.

Keletihan umum dan kelemahan yang berkaitan dengan anemia

Anemia dicirikan oleh kekurangan sel darah merah. Ia boleh menyebabkan gejala seperti:

• pucat kulit dan membran mukus;
• penat;
• pening ;
• sesak nafas;
• berdebar-debar semasa melakukan senaman.

Risiko berjangkit leukopenia

Leukopenia mengakibatkan penurunan bilangan sel darah putih. Tubuh kehilangan keupayaan untuk mempertahankan diri daripada serangan daripada patogen. Jangkitan berulang boleh berlaku pada tahap badan yang berbeza.

Pendarahan akibat trombositopenia

Thrombocytopenia, atau penurunan bilangan platelet, menjejaskan fenomena pembekuan. Pendarahan dalam pelbagai darjah keamatan mungkin muncul. Mereka boleh mengakibatkan:

• pendarahan dari hidung dan gusi;
• lebam dan lebam yang muncul tanpa sebab yang jelas.

Pengurusan anemia aplastik bergantung kepada evolusinya. Walaupun pengawasan perubatan yang mudah kadangkala mencukupi, rawatan diperlukan dalam kebanyakan kes.

Dalam keadaan pengetahuan semasa, dua pilihan terapeutik boleh dipertimbangkan untuk merawat anemia aplastik:

• rawatan imunosupresif yang berasaskan ubat yang mampu menghalang sistem imun untuk mengehadkan, atau bahkan menghentikan, pemusnahan sel stem;
• pemindahan sumsum tulang, yang melibatkan penggantian sumsum tulang yang berpenyakit dengan sumsum tulang yang sihat yang diambil daripada penderma yang bertanggungjawab.

Walaupun pemindahan sumsum tulang pada masa ini merupakan rawatan yang paling berkesan untuk anemia aplastik, operasi ini hanya dipertimbangkan dalam keadaan tertentu. Ia adalah rawatan berat yang bukan tanpa risiko komplikasi selepas pembedahan. Secara umum, pemindahan sumsum tulang dikhaskan untuk pesakit di bawah umur 40 tahun dengan bentuk aplasia sumsum tulang yang teruk.

Rawatan sokongan mungkin ditawarkan untuk menguruskan gejala anemia aplastik. Sebagai contoh :

• antibiotik untuk mencegah atau merawat jangkitan tertentu;
• pemindahan sel darah merah dalam kes anemia;
• pemindahan platelet dalam trombositopenia.

Sehingga kini, tiada langkah pencegahan telah dikenal pasti. Dalam kebanyakan kes, punca anemia aplastik tidak diketahui.